واریانت های مزوتلیوما
سلولهای مزوتلیوم سازنده پردههای پوشاننده ریهها، قلب و فضای شکم هستند. اکثر کسانی که دچار مزوتلیومای ریوی میشوند، در تماس طولانی با آزبست (پنبه نسوز) قرار داشتهاند.
انواع مختلفی مزوتلیوما بر اساس ظاهر سلول های سرطانی وجود دارد. Epithelioid یا مزوتلیوم بافت پوششی شایع ترین نوع آن است که سلول های سرطانی بر روی لایه ای به صورت مرتب قرار گرفته اند. درمان ها در این نوع بهتر از سایر انواع اثر گذار هستند. در نوع سارکوماتوئید، سلول های دوک مانند هستند. این نوع کمتر شایع است و درمان آن دشوار است. نوع سوم Biphasic یا دوفازی است که ترکیبی از دو نوع دیگر است. وجود سلول های سارکوماتوئید بیشتر، درمان را دشوارتر می سازد.
علائم شایع مزوتلیوما بدخیم عبارتند از:
• سرفه
• درد، ورم و یا تورم در شکم یا قفسه سینه
• احساس خستگی
• مشکل تنفس
• مشکلاتی در لخته شدن خون
• کاهش وزن
گرانولوماتوز وگنر یا «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت»، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریهها) و کلیهها در گیر مینماید.لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق میشود.
از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی میباشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی میگردد که بنام Saddle-nose خوانده میشود.
التهاب در راههای هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندولهای التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و دردقفسه صدری به وجود میآورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها درعده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر میشود. علایم عمومی: مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب وعرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و دردمفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
تشخیص: غالباً با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح کراتینین و اوره
آزمونهای خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR، CRP) رانشان میدهند. در گروه عمدهای از بیماران میتوان نوعی پادتن بنام (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.
موثرترین دارو برای درمان بیماری وگنر سیکلوفوسفامید + گلوکو کورتیکوئیدها ( پردنیزولون ) می باشد .
ترکیبات دارویی دیگر متوتروکسات + پردنیزولون و آزاتیوپرین نیز موثر می باشد .
تعویض پلاسما برای بهبود کار کلیه ها
پیوند کلیه در مراحل پیشرفته بیمار
برونشکتازی عبارت است از یک نوع بیماری ریوی که در آن لولههای نایژهای به طور مزمن بسته و ترشحات ضخیم در آنها جمع میشود. عفونت ثانویه به این بیماری به دفعات رخ میدهد. این بیماری مسری نیست مگر اینکه بیماری سل نیز همراه آن وجود داشته باشد.
علایم شایع
سرفه مکرر همراه با خلط بد بو، سبز یا زرد (گاهی رگههای خون نیز در خلط دیده میشود).
عفونت مکرر ریه
تنگی نفس؛ نفس بدبو
احساس ناخوشی عمومی
خستگی مکرر
کمخونی (شایع است)
علل
آسیب به لولههای نایژهای کوچک. این آسیب ممکن است در عرض چند سال به وجود آمده و توسعه یابد. علل شایع آسیب عبارتند از:
سیگار کشیدن
عفونتهای ریوی مکرر
برونشیت مزمن
آلرژیها؛ دود یا گرد و غبار
استنشاق یک جسم خارجی
بیماری سل؛ سرطان یا آبسه ریه
عفونت قارچی
کارسینوم سینونازال
3درصد از سرطانهای سروگردن را شامل میشود.عمدتا سینوس ماگزیلاری و در 20درصد موارد سینوس اتموئید را درگیر میکند.
شایع ترین بدخیمی در سینوس های پارانازال: scc(حدود 90درصد) و سپس آدنوکارسینوما میباشد.
ریسک فاکتورهای آن سیگار،غبار چوب،آزبست و نیکل میباشد.
علائم آن شامل : انسداد بینی،آبریزش بینی،سردرد و اختلال در حس بویایی میباشد.
تشخیص : CT و MRI و بیوپسی میتواند کمک کننده باشند.
درمان : در استیج 1و2 جراحی درمان انتخابی میباشد ولی در استیج 3و4 جراحی همراه با رادیوتراپی درمان انتخابی میباشد.
لنفانژیولیومیوماتوز:(LAM)
بیماری نادری است که ممکن است در همراهی با توبروس اسکلروزیس یا بطور تک گیر در زنان در سنین باروری رخ دهد.مشخصه بیماری ارتشاح گرهکی گسترده ریه ها ولنفاتیک همراه با رشد سلولها شبیه به عضله صاف می باشد.جهش در TSC1,TSC2که تومور را رمز گذاری میکنند ممکن است باعث لنفانژیولیومیوماتوز گردد.تنگی نفس و پنوموتوراکس شایع ترین تظاهرات هستند و تراوش جانبی شیلوس و خلط خونی نیز ممکن است رخ دهد.این تظاهرات ناشی از انهدام پارانشیم ریه،تنگی مجاری هوایی و انسداد لنفاتیک به علت تکثیر غیرطبیعی سلولهای شبیه به عضله صاف می باشد.ازمونهای تنفسی الگوی انسدادی پیش رونده را نشان می دهند گرچه ممکن است الگوی محدود کننده نیز دیده شود.تشخیص:گرچه ویژگی های بالینی در همراهی با تصاویر شاخص پرتونگاشتی اغلب تشخیصی می باشد امادر برخی موارد نمونه برداری از ریه ضرورت دارد.درمان:عبارت است از تداوی عوارض پرده جنب از جمله استفاده از پلورودز وگشاد کننده های برونشی واکسیژن درمانی.
برونشکتازی عبارت است از یک نوع بیماری ریوی که در آن لولههای نایژهای به طور مزمن بسته و ترشحات ضخیم در آنها جمع میشود. عفونت ثانویه به این بیماری به دفعات رخ میدهد. این بیماری مسری نیست مگر اینکه بیماری سل نیز همراه آن وجود داشته باشد.
علایم شایعسرفه مکرر همراه با خلط بد بو، سبز یا زرد (گاهی رگههای خون نیز در خلط دیده میشود).عفونت مکرر ریهتنگی نفس؛ نفس بدبواحساس ناخوشی عمومیخستگی مکررکمخونی (شایع است)
عللآسیب به لولههای نایژهای کوچک. این آسیب ممکن است در عرض چند سال به وجود آمده و توسعه یابد. علل شایع آسیب عبارتند از:
سیگار کشیدن
عفونتهای ریوی مکرر
برونشیت مزمن
آلرژیها؛ دود یا گرد و غبار
استنشاق یک جسم خارجی
بیماری سل؛
سرطان یا آبسه ریه
عفونت قارچی
SMALL CELL CARCINOMA(SMCC)
سرطان سلول کوچک نوعی سرطان بسیار بدخیم است که بیشتر در داخل ریه بروز می کند اگرچه ممکن است گاهی اوقات در سایر نقاط بدن مانند گردن رحم ،پروستات و دستگاه گوارش نیز بروز کند. در مقایسه با non small cell carcinoma قدرت رشد و متاستاز بیشتری دارد. smcc شامل دو مرحله ی limited stage وextensive stage میباشد.به طور کلی این مراحل با وجود و یا عدم وجود متاستاز مشخص میشوند.که ممکن است محدود به قفسه سینه باشد.
احتمال میزان بقای 10 ساله 5/3 درصد است ،با این حال میزان بقا در خانم ها بیشتر است.
علایم شایع ان عبارت است از:تنگی نفس،سرفه،کاهش وزن و ناتوانی
1. فلج شدن حرکت چشم که سبب دوبینی یا تاری دید می گردد .
2. فقدان بینایی محیطی .
3. کوری ناگهانی .
4. سردرد .
5. سرگیجه .
6. فقدان هوشیاری .
اختلالات بینایی زمانی رخ می دهد که تومور بر روی عصب بینایی فشار وارد آورد . فقدان ناگهانی هوشیاری و حتی مرگ به دلیل خونریزی ناگهانی داخل تومور نیز ممکن است رخ بدهد .
فقدان هر نوع هورمون علامت خاص خود را ایجاد می کند که شامل موارد زیر خواهد بود :
1. تهوع
2. ضعف
3. کاهش یا افزایش بی دلیل وزن
4. قطع قاعدگی در خانم ها
5. ناتوانی جنسی به صورت اختلال در نعوظ
6. کاهش میل جنسی.
درمان تومورهای هیپوفیز :
جراحی : جراحی عموما از طریق استخوان اسفنوئید انجام شده و غده هیپوفیز برداشته می شود . گاهی براشتن تومور با روش کرانیوتومی انجام می شود . به این ترتیب که جراح از طریق ایجاد شکاف در جمجمه تومور را برمی دارد . این روش فقط برای تومورهای بزرگ و پیچیده انجام می شود . رادیو تراپی .
رادیوتراپی کان ون تیونال : از این روش در مواردی استفاده میشود که تومور پس از انجام جراحی مجددا عود کرده یاعلائم ناشی از آن با دارو تسکین نیابد . در این روش اشعه مستقیما به تومور تابانده می شود . این کار 5 بار در هفته و به مدت 4-6 هفته انجام می گیرد . رادیو تراپی استروتاکتیک : این یک روش جدید رادیوتراپی است که در آن از اشعه گاما استفاده می شود که مستقیما به تومور تابانده و بر روی آن متمرکز خواهد شد.
گرانولوماتوز وگنر یا «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت»، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریهها) و کلیهها در گیر مینماید.لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق میشود.
از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی میباشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی میگردد که بنام Saddle-nose خوانده میشود.
التهاب در راههای هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندولهای التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و دردقفسه صدری به وجود میآورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها درعده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر میشود. علایم عمومی: مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب وعرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و دردمفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
تشخیص: غالباً با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح کراتینین و اوره
آزمونهای خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR، CRP) رانشان میدهند. در گروه عمدهای از بیماران میتوان نوعی پادتن بنام (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.
DAD
آسیب منتشر آلوئولار(Diffuse alveolar damage)، یک الگوی بافتی در بیماری ریه است، که در سندرم دیسترس تنفسی حاد(ARDS)، آسیب حاد ریوی به دنبال ترانسفیوژن (TRALI) و پنومونی بینابینی حاد (AIP) دیده میشود.آسیب آلوئولی منتشر در درجه اول با ARDS و TRALI در بزرگسالان و بیماری غشاء هیالین در نوزادان همراه است. این عارضه اغلب همراه با عفونت است .این عارضه یک یافته رایج بیوپسی است.
از منظر بافت شناسی، ضایعات آلوئولار منتشر، در چند مرحله اتفاق میافتد:
1.فاز اگزوداتیو – شبیه به ادم ریوی. آلوئولها پر از اگزودا میشوند.
2.تولید غشا هیالین. غشاءهای هیالین ساختارهای فیبرینی هستند که از ارگانیزه شدن اگزودا حاصل میشود.
3.فاز ارگانیزه شدن
کارسینوم سینونازال
3درصد از سرطانهای سروگردن را شامل میشود.عمدتا سینوس ماگزیلاری و در 20درصد موارد سینوس اتموئید را درگیر میکند.
شایع ترین بدخیمی در سینوس های پارانازال: scc(حدود 90درصد) و سپس آدنوکارسینوما میباشد.
ریسک فاکتورهای آن سیگار،غبار چوب،آزبست و نیکل میباشد.
علائم آن شامل : انسداد بینی،آبریزش بینی،سردرد و اختلال در حس بویایی میباشد.
تشخیص : CT و MRI و بیوپسی میتوانند کمک کننده باشند.
درمان : در استیج 1و2 جراحی درمان انتخابی میباشد ولی در استیج 3و4 جراحی همراه با رادیوتراپی درمان انتخابی میباشد.
SARS :سندروم حاد تنفسی شدید.یک بیماری تنفسی ویروسی, که عامل آن کروناویروس است.
علائم اولیه شامل: شبه آنفولانزا، تب، درد عضلانی، لتارژی، سرفه، گلودرد و علائم غیراختصاصی دیگر.تنها علامت شایع در همه ی بیماران تب بالای 38درجه است.ممکن است علائم دیگری مثل کوتاهی نفس, پنومونی ویروسی یا باکتریایی داشته باشد.
طول دوره ی بیماری به طور میانگین 4تا6 روز است.
از منظر پاتولوژی:
در ده روز اول بیماری فاز حاد تخریب منتشر آلوئولی، ادم مجاری هوایی، فیبروز برونشیال و تخریب مجاری هوایی کوچک را داریم.
بعد از ده روز تخریب منتشر آلوئولی، هایپرپلازی پنوموسیت تیپ 2، متاپلازی اسکواموس، جیانت سل های چندهستهای و برونکوپنومونی حاد.
تشخیص بر مبنای افزایش اوپاسیتی در هر دو ریه که مشخصه ی پنومونی است، در Chest X-Ray میباشد.
درمان به صورت حمایتی با تب بر و اکسیژن کمکی و تهویه مکانیکی میباشد. برای کاهش التهاب ریه کورتیکواستروئید میدهیم.بیمار نیز باید در اتاق با فشار منفی ایزوله شود.
از سلولهایی باگرانولهای مترشحهی عصبی تشکیل شدهاند که ندرتا ترشح هورمونی دارند. اغلب قابل جراحی و درمانپذیر هستند. از برونشها منشا میگیرند و میتوانند به داخل مجرا(ضایعهی پولیپی) یا به بافت اطراف برونشی(ضایعهی دکمه یقهای) گسترش یابند. به دو نوع کارسینوئیدهای تیپیکال و آتیپیکال تقسیم میشوند. ۵ درصد نئوپلاسمهای ریوی را تومورهای کارسینوئید تشکیل میدهند.
کارسینوئیدهای تیپیک: به جز ریه، در روده نیز دیده میشوند. دستههای همشکل از سلولها با هستههای منظم گرد تشکیل میدهند که به محتوای این هستهها اصطلاح “کروماتین فلفل نمکی” اطلاق میشود. میتوز در آنها نادر است و پلیمورفیسم اندکی دارند.
کارسینوئیدهای آتیپیک: نکروز کانونی ایجاد میکنند و نسبت به نوع قبل شمارش میتوزی بالاتری دارند. بروز متاستاز نیز در این نوع بیشتر است. جهش Tp53 در کارسینوئیدهای تیپیک وجود ندارد اما ۲۰ تا ۴۰ درصد کارسینوئیدهای آتیپیک این جهش را دارند.
اگر ظرفیت بدخیمی نئوپلاسمهای نورواندوکرین در ریه را طیفی پیوسته در نظر بگیریم، کارسینوئیدهای تیپیک در ابتدای طیف و کارسینوم سلول کوچک در انتهای این طیف است. کارسینوم آتیپیک در میانه این دو قرار دارد.
بدخیمی نادری است که ارتباط قوی با EBV دارد و در بین چینیها شایعتر است. ژنوم EBV در تمام کارسینومهای نازوفارنکس دیده میشود. تهاجم موضعی دارد، به گرههای لنفاوی گردن گسترش مییابد و از آنجا به سایر نقاط متاستاز میدهد. این تومورها به رادیوتراپی حساساند و حتی در بیماران دارای سرطانهای پیشرفته بقای عمر ۵سالهی حدود ۵۰ درصدی گزارش شده است. سه نوع بافتشناختی دارد؛ کارسینوم سلولهای سنگفرشی غیرشاخیشونده، کارسینوم سلولهای سنگفرشی شاخیشونده و کارسینوم تمایزنیافته
نئوپلاسم تمایزنیافته از دو مورد اول شایعتر است و با سلولهای بزرگ اپیتلیال که حاشیهی سلولی واضحی ندارند (رشد سنسیشیال) و هستک واضح ائوزینوفیلی مشخص میشوند. در این نوع بدخیمی لنفوسیتهای B بالغ وارد محل میشوند و تزاید مییابند(لنفوسیتوز) و در نتیجه نمایی شبیه لنفوم غیرهوچکین ایجاد میشود (وجود سلولهای نئوپلاستیک بزرگ در زمینهی لنفوسیتهای واکنشی). برای افتراق این دو، رنگآمیزی ایمونوهیستوشیمیایی لازم است.
ARDS:acute respiratory distress syndrom
تعریف: شرایط حادی که با ارتشاح دوطرفه ریوی مشخص می گردد وPo2/fio2 کمتر از ۳۰۰ باشد. همچنین فشار ویج شریان پولموناری باید بالا نباشد (گاهی این فشار را زیر ۱۸ یا زیر ۱۶ میگویند که خیلی مهم نیست.)
این بیماری با اختلالات ساختاری و دریچه ای و پلورال افیوژن همراه نیست ( EF نرمال) .این بیماری بیشتر قواعد ریه را درگیر میکند.
علل:گاهی علل به صورت مستقیم به ریه آسیب میرساند که شایعترین آن پنومونی است.. مواردی دیگر مانندآسپیراسیون محتویات معده، کوفتگی، غرق شدگی و..
گاهی علل بصورت غیر مستقیم به ریه آسیب میرساند که شایعترین آن سپسیس است. مواردی دیگر مانندترومای شدید، سوختگی، تزریق مکرر خون و..
پاتولوژی:دارای سه مرحله اگزوداتیو، پرولیفراتیو و فیبروتیک است.
درفاز اگزوداتیو سلولهای پنوموسیت 1 ٱسیب میبینند و در این مرحله نوتروفیلها غالب اند. این فازدر7روز اول بیماری است.
درفاز پرولیفراتیو بهبود ازنظربافت شناسی صورت می گیرد که پنوموسیت، سورفاکتانت جدیدی ساخته و به پنوموسیت 1تمایز میابد. این فاز7تا21روزاست.
فاز فیبروتیک که شدیدترین فاز است که در آن bulla شکل میگیرد. 3تا4هفته است.
تشخیص:سی تی اسکن در قفسه سینه درARDS ارتشاح دو طرفه ریوی و ناهمگونی وسیع در گرفتاری ریوی را نشان می دهد (air bronchogram sign)
درمان:به حداقل رساندن آسیب های ریوی ناشی از ونتیلاتور:
در این بیماران باید حجم هوای جاری کمتر مساوی ۶ml/kg ( tidal volume =<6) و فشار مجاری هوایی کمتر مساوی ۳۰۰ میلیمتر آب) plateau pressure =>به حداقل رساندن اسیدوز(phبیشتر مساوی 7.30)و درنهایت دیورز
(Bronchioloalveolar Carcinoma(BAC
کارسینوم برونشیولوآلوئولار (BAC) یک آدنوکارسینوما نسبتاً نادر است که به طور معمول در حاشیه ریه پدید می آید و در امتداد دیواره های آلوئول رشد می کند ، بدون از بین بردن پارانشیم ریه. در رادیوگرافی ، BAC اغلب به عنوان یک گره انفرادی ظاهر می شود ، اما ممکن است به صورت یک لکه لکه دار ، لوبار یا multilobar نیز ظاهر شود. رادیوگرافی سینه و علائم (سرفه ، درد قفسه سینه و تولید خلط) ممکن است از ذات الریه قابل تشخیص نباشد .در بین بیماران BAC ، 62٪ بدون علائم و فقط رادیوگرافی غیر طبیعی است ، در حالی که 38٪ آنها دارای علائم سرفه ، درد قفسه سینه و تولید خلط هستند. برونکوسکوپی معمولاً طبیعی است.
تشخيص قبل از عمل با بيوپسي ترانس برونشيال ، معاينه سيتولوژي برونكوسكوپي يا سيتولوژي خلط خارجي از طريق اشكال پراكنده يا چند محوره شايع تر است.
درمان به برداشتن کامل تومور بستگی دارد.
PDAC داکتال آدنوکارسینوم پانکراس
بافت پانکراس حاوی سلولهای متعدد و مختلفی می باشد که تمام این سلولها می توانند کانسرهای مختلف را بوجود آوردند. هم سلولهای اندوکرین که تولید هورمونهای مختلف می کنند و هم سلولهای اگزوکرین که ترشحات گوارشی دارند می توانند باعث ایجاد سرطان پانکراس شوند ولی در حدود 95% از تومورها پانکراس از سلولهای کانال پانکراس که آدنوکارسینوم داکتال نامیده می شوند منشا می گیرند.
هنوز علت اصلی سرطانهای پانکراس مشخص نیست ولی بعضی از عوامل و فاکتورهایی که به ایجاد سرطان در پانکراس کمک می کنند به شرح زیر می باشند:
1- سیگار 2- الکل 3- مصرف غذای چرب 4- افرادی که در تماس با بعضی از مواد شیمیایی هستند. 5- پانکراتیت مزمن 6- بیماری دیابت 7- ژنتیک 8- بعضی از سرطانهای خوش خیم پانکراس مانند کیست آدنوم های پانکراس در طولانی مدت می توانند تبدیل به سرطان پانکراس بد خیم شوند.
علایم سرطان پانکراس معمولا غیراختصاصی بوده و در مراحل اولیه هشدار دهنده هستند ولی اگر تومور در قسمت اول (سر پانکراس) قرار داشته باشند می تواند باعث انسداد مجاری صفرایی و ایجاد زردی شود. این علامت باعث تشخیص زودرس بیماری شده شانس بیمار را جهت انجام جراحی پانکراس افزایش می دهد. با بزرگ شدن تومور و رشد آن درد پشت و کمر ایجاد می شود. کاهش وزن، تهوع، استفراغ و خارش به دنبال زردی از دیگر علایم بیماری هستند.
رادیولوژی در تشخیص سرطان پانکراس از اهمیت خاصی برخوردار است. سی تی اسکن، سونوگرافی، اندوسونوگرافی مهمترین روشهای تشخیص هستند. با استفاده از این روشها علاوه بر محل تومور، ارتباط آن با ارگانها و عروق اطراف و وجود یا عدم وجود متاستازهای اطراف نیز مشخص می شود. استفاده از مارکرهای خونی سرطان پانکراس نیز در بعضی بیماران قابل استفاده است.
ارزش بیوبسی با سوزن در سرطان پانکراس به دلیل وجود بافت همبند غلیظ در پانکراس بسیار محدود است و در بعضی از موارد جواب پاتولوژی منفی گزارش می شود (False negative) به همین دلیل در مواردی که توده در بررسی رادیولوژیک ظاهر بدخیم داشته و همچنین نسوج و عروق اطراف درگیری در تومور ندارند توصیه به انجام جراحی می شود.
مهمترین و بهترین روش درمانی سرطان پانکراس جراحی است و در بیمارانی که وضعیت عمومی آنها اجازه انجام این نوع جراحی را می دهد و امکان انجام جراحی و عدم درگیری عروق و سنوج اطراف وجود دارد، انجام این نوع جراحی پیشنهاد می شود.
BCC ( بازال سل کارسینوما)
شایعترین تومور بدخیم نزد سفیدپوستان است و شیوع آن با بالارفتن سن افزایش میابد.
افرادی که شغلشان به گونه ایست که در معرض آفتاب هستند همچون کشاورزان مستعد ابتلا به این تومور میباشند.
این تومور در پشت دستان شایع نیست ولی در پلک و کنار چشم و پشت گوش به طور شایع مشاهده میشود
شایعترین شکل آن به صورت ندولر میباشد و شایعه به صورت یک پاپول یا ندول براق خودنمایی میکند که در سطح تلانژکتازی ظریفی مشاهده میشود.
به دلیل شکل مشخص تومور ۷۰ درصد ضایعه ها به طور بالینی قابل تشخیص هستند و انجام بیوپسی و بررسی هیستوپاتولوژیک در تمام موارد مشکوک ضرورت دارد.
درمان قطعی برداشت کامل تومور است.
آنومالی های بن بست حلقی دوم
اپی تلیوم پوشاننده بن بست حلقی دوم تکثیر یافته و جوانه هایی را تشکیل می دهند که به مزانشیم اطراف نفوذ می کنند.این جوانه ها توسط بافت مزودرمی مورد حمله قرار گرفته و پوشیده می شوند تا پیش ساز های لوزه های کامی (palatin tonsils) ایجاد گردد.
در طی ماه های سوم و پنجم , بافت لنفاوی به داخل لوزه ها ارتشاح می یابند .بخشی از این بن بست باقی می ماند و در بزرگسالان حفره لوزه ای (tonsillar fossa)را می سازد.
فیستول های برانشیال (branchial fistulas) هنگامی رخ می دهد که قوس دوم حلقی به سمت پایین و برروی قوس های سوم و چهارم حلقی رشد نکند و در نتیجه بن بست های حلقی دوم ,سوم و چهارم به وسیله مجرای نازکی ارتباط خود را با سطح حفظ می کنند .چنین فیستولی در ناحیه طرفی گردن و درست جلوی عضله استرنوکلایدوماستوئید قرار می گیرد و معمولا محل تخلیه ترشحات کیست طرفی گردن می شود .این کیست ها بقایای سینوس گردنی هستند واغلب بلافاصله زیر زاویه فک قرار دارند.
ممکن است در هر جایی از کنار قدامی عضله SCM یافت شوند.
اغلب کیست جانبی گردن در هنگام تولد قابل رویت و تشخیص نیست .اما در اثر بزرگ شدن در دوران کودکی , قابل تشخیص می گردد.
فیستول های برانشیال داخلی : بسیار نادر هستند و هنگامی رخ می دهند که سینوس گردنی به وسیله یک محرای کوچک با لومن حلق مرتبط باشد.
دهانه این مجرا معمولا به ناحیه لوزه ها باز می شود چنین فیستولی نتیجه پاره شدن غشای بین شکاف و بن بست حلقی دوم است که گاها در طی تکوین رخ می دهد.
درمان معمولا با جراحی می باشد.
BOOP
برونشیولیت obliterans سازمان دهنده پنومونی یک بیماری نادر ریه است که باعث ایجاد التهاب در برونشیولها و آلوئول ها به طور همزمان میشود.BOOPمعمولا در افراد بین ۴۰تا۶۰ سال ایجاد میشود اما این اختلال ممکن است افراد در هرسنی را تحت تاثیر قرار دهد.علائم و نشانه های BOOP متفاوت است اما اغلب شامل تنگی نفس،سرفه خشک و تب است.BOOP می تواند در اثر عفونت های ویروسی،داروها،استنشاق گازهای سمی،پرتو درمانی و عفونت HIV ایجاد شود اما در بسیاری از موارد علت آن نامشخص و ایدیوپاتیک BOOP می باشد.BOOP معمولا با بیوپسی ریه تشخیص داده می شود ودر اکثر موارد به درمان با کورتیکواستروئید ها به خوبی پاسخ می دهند.
بیماری بازالوئید scc:
بیماری ای است که بیشتر سنین ۲۷ _ ۸۸ رو درگیر می کند.
میزان درگیری در افراد مذکر و افرادی که سیگار و الکل مصرف می کنن زیاد است .
scc بازالوئید بیشتر قسمت های زبان , لوزه ها , هیپوفارنکس را درگیر می کند…بیماری تهاجم های فراوانی داشته و متاستاز به بافت ریه شایع است …
تشخیص های افتراقی بیماری شامل آدنو سیستیک کارسینوما , آدنو اسکواموس کارسینوما , پریفرال آملو بلاستوما و کارسینوم سلول های کوچک می باشد….
درمان بیماری scc بازالوئید جراحی ,رادیو تراپی و شیمی درمانی می باشد.
مزوتلیوما:
مزوتلیوما نوعی سرطان بدخیم و نادر است که منشأ ان سلولهای مزوتلیوم هستند؛ مانند سرطان ریه با منشأ سلولهای پرده جنب.
سلولهای مزوتلیوم سازنده پردههای پوشاننده ریهها، قلب و فضای شکم هستند. اکثر کسانی که دچار مزوتلیومای ریوی میشوند، در تماس طولانی با آزبست قرار داشتهاند.
مزوتلیوما اغلب در ریه ها اتفاق می افتد، جایی که مزوتلیومای پلورال نامیده می شود. همچنین می تواند در پوشش شکم و به ندرت، در اطراف قلب یا بیضه ها نیزرخ دهد.
انواع مزوتلیوما:
انواع مختلفی مزوتلیوما بر اساس ظاهر سلول های سرطانی وجود دارد.
1.Epithelioid یا مزوتلیوم بافت پوششی شایع ترین نوع آن است که سلول های سرطانی بر روی لایه ای به صورت مرتب قرار گرفته اند. درمان ها در این نوع بهتر از سایر انواع اثر گذار هستند.
2.در نوع سارکوماتوئید، سلول های دوک مانند هستند. این نوع کمتر شایع است و درمان آن دشوار است.
3. نوع سوم Biphasic یا دوفازی است که ترکیبی از دو نوع دیگر است. وجود سلول های سارکوماتوئید بیشتر، درمان را دشوارتر می سازد.
نوروبلاستوما:
نوروبلاستوما ، Neuroblastoma در برخی از فرم های بسیار اولیه سلول های عصبی شروع می شود، اغلب در رویان یا جنین شروع می شود. (اصطلاح نورو به اعصاب اشاره دارد، در حالی که بلا ستوما به سرطان مربوط می شود که بر روی سلول های نابالغ یا در حال رشدبوجود میآید). این نوع سرطان بیشتر در نوزادان و کودکان خردسال رخ می دهد. در کودکان بالای ۱۰ سال نادر است.
نوروبلاستوم بویایی:
یک تومور بدخیم نادر از سلولهای بویایی نوروکتودرم است.
سرطان:( Esthesioneuroblastoma) ENB یک شکل نادر سرطان شامل حفره بینی است و بر این باور بودند که از اپیتلیوم بویایی بوجود می آیند. که می تواند باعث ازدست دادن بینایی، و طعم می شود. این است که اغلب ان را مترادف با “نوروبلاستوم بویایی”میداند اما بافت منشاء هنوز به خوبی مشخص نشده است. همراه با تریزومی ۸ مشاهده شده است.
رینوسپوریدیوزیس
رینوسپوریدیوزیس، عفونت بافت جلدی مخاطی می باشد که بوسیله رینوسپوریدیوم سیبری (قارچی که تاکنون در محیط کشت جدا نشده و طبقه بندی آن نیز مورد بحث و مناقشه است) ایجاد می شود انسداد بینی و خونریزی از شایع ترین علائم بیماری هستند. در 15% موارد ملتحمه و کیسه های اشکی چشم مبتلا می شوند
تشخیص به راحتی با تهیه گسترش رنگ آمیزی شده با گیمسا میسر می شود.در بررسی هیستوپاتولوژیکی، تعداد بی شمار عناصر قارچی در بافت پیوندی زیر اپیتلیال آشکار می شود.این عناصر شامل کیستهای با دیواره ضخیم و مشخص کروی شکل می باشند (اسپورانژیا) و قطر آنها به 500 میکرون می رسد و محتوی اندوسپورهای فراوان به اندازه 6 تا 7 میکرون می باشند
درمان :جراحی، تزریق موضعی اتیل استیل بامیدین
برداشت جراحی و الکترودسیکاسیون (تخریب ضایعات یا مسدود کردن عروق خونی – معمولا در پوست یا غشاء های مخاطی قابل دسترس- بوسیله جریان الکتریکی تک قطبی با تواتر بالا) درمانهای انتخابی هستند
سارکوئیدوز (Sarcoidosis)
این بیماری که همچنین سارکوئید و سارکوئیدوزیس نامیده میشود شامل تجمع غیرطبیعی سلولهای التهابی مزمن به نام گرانولوما است که به صورت گره ندول در ارگانهای متعدد بدن تشکیل میشوند. این گرانولومها غیر کازئیفیه هستند و اغلب در ریه و غدد لنفاوی یافت میشوند، گرچه بالقوه هر اندامی در بدن میتواند درگیر شود. بروز بیماری اغلب تدریجی است. بیماری ممکن است بینشانه یا مزمن باشد. بیماران مبتلا به بیماری در مراحل اولیه بیماری بهطور شایعی خود بخود یا با استفاده از داروهایی نظیر کورتون و متوتروکسات بهبود مییابند. گلوکوکورتیکوئید اساس درمان سارکوئیدوز است.در برخی موارد ندرتاً” بیماران مبتلا به فرمهای شدید تر بیماری و درگیری شدید ریه و قلب درمان نشده و فوت میکنند
پولیپ بینی
پولیپ بینی ضایعات نرم، بدون درد و غیر سرطانی روی دیواره پوششی راه های تنفسی بینی یا سینوسها هستند. آنها همانند قطره های اشک یا خوشه انگور آویزان هستند. این ضایعات ناشی از التهابی مزمن بر اثر آسم، عفونت مکرر، آلرژی، حساسیت دارو یا اختلالات سیستم ایمنی هستند
راه های تشخیص پولیپ بینی
آندوسکوپی بینی
با سی تی اسکن و MRI (ام آر آی) اندازه و محل پولیپ مشخص می شود.
تست آلرژی : برای تشخیص اینکه ایا آلرژی باعث التهاب مزمن گردیده است یا نه.
آزمایش برای تشخیص فیبروز سیستیک (فیبروز کیستی) : اگر کودک مبتلا به پولیپ بینی باشد، آزمایش فیبروز سیستیک انجام می شود.
درمان :
کورتیکو استروئیدهای بینی: پزشک شما معمولا یک اسپری کورتیکواستروئید بینی تجویز می کند تا التهاب را کاهش دهد. این درمان ممکن است پولیپها را منقبض کند یا آنها را بطور کامل ریشه کن کند. کورتیکواستروئیدهای بینی شامل فلوتیکازون (فلوناز، ورامیست)، بودنوزید (رینوکورت)، فلونیزولید، ممتازون (نازونکس)، تریامسینولون (نازوکارت آلرژی ۲۴ ساعته)، بلکومتازون (بکازون آ کیو) و سیکلزونید (اومناریس) است.
کورتیکواستروئیدهای تزریقی و خوراکی: اگر کورتیکواستروئید بینی موثر نباشد، پزشکان احتمالا کورتیکواستروئید خوراکی همانند پردنیزون به تنهایی یا همراه با اسپری بینی تجویز می شود. از آنجایی که کورتیکواستروئیدهای خوراکی می توانند عوارض جدی از جمله احتباس مایعات، افزایش فشار خون و افزایش فشار در چشمها را ایجاد کنند، معمولا به مدت محدودی مصرف می شوند. کورتیکواستروئیدهای تزریقی در صورتی که پولیپهای بینی شدید باشند، استفاده می شوند.
داروهای دیگر: پزشک ممکن است داروهایی را تجویز کند تا بیماریهای مربوط به التهاب مزمن را در سینوسها یا سوراخهای بینی، درمان کند. اینها ممکن است شامل آنتی هیستامین برای درمان آلرژی و آنتی بیوتیک برای درمان عفونت مزمن یا مکرر باشد. حساسیت زدایی آسپرین و درمان برای بیمارانی مبتلا به پولیپ بینی و حساسیت به آسپرین، مفید است.
جراحی:اگر دارو نتواند پولیپهای بینی را کوچک کند یا از بین ببرد،
بلاستوم پلوروپولمونر تومور بدخيم مهاجم و نادري است. منشا آن بافت ریه یا فضای پلور می باشد. غالبا در كودكان ديده مي شود اما در بزرگسالان نیز گزارش شده است. شیوع آن در جنس مونث و مذکر یکسان می باشد.
علائم شامل سرفه ، عفونت مجرای تنفسی فوقانی، تنگی نفس و درد قفسه ی سینه می باشد . البته این علائم بسیار غیر اختصاصی اند و تشخیص قطعی با بیوپسی انجام می گیرد.
پاتولوژی:
از نظر هیستولوژیک با وجود عناصر مزانشيمي (شامل بلاستوم ابتدايي با درجاتي از تمايز غضروفي، عضله مخطط يا فيبروبلاستيک) و فضاي مفروش با اپيتليوم مشخص مي شود. استروماي مزانشيمي بدخيم كه غالبا تمايز چندگانه دارد دیده میشود و فاقد بخش اپيتليال بدخيم است. اين تومور را بر اساس كيستيك يا توپر بودن و همچنين نماي هيستولوژيك به سه تيپ کاملا کيستک (تيپ I)، کاملا توپر (تيپ III) ويا توپر و کيستيک (تيپ II) تقسيم نموده اند.
• تیپ I : بیشتر در محیط قرار دارد، مولتی کیستیک با دیواره ای نازک است.
• تیپ II : تومور هم جامد و هم کیستیک است به همراه قسمت های ندولار.
• تیپ III : توموری با توده های جامد.
پولیپ بینی
پولیپ بینی ضایعات نرم، بدون درد و غیر سرطانی روی دیواره پوششی راه های تنفسی بینی یا سینوسها هستند. آنها همانند قطره های اشک یا خوشه انگور آویزان هستند. این ضایعات ناشی از التهابی مزمن بر اثر آسم، عفونت مکرر، آلرژی، حساسیت دارو یا اختلالات سیستم ایمنی هستند
راه های تشخیص پولیپ بینی
آندوسکوپی بینی
با سی تی اسکن و MRI (ام آر آی) اندازه و محل پولیپ مشخص می شود.
تست آلرژی : برای تشخیص اینکه ایا آلرژی باعث التهاب مزمن گردیده است یا نه.
آزمایش برای تشخیص فیبروز سیستیک (فیبروز کیستی) : اگر کودک مبتلا به پولیپ بینی باشد، آزمایش فیبروز سیستیک انجام می شود.
درمان :
استفاده از کورتیکو استروئیدها و اگر دارو نتواند پولیپهای بینی را کوچک کند یا از بین ببرد جراحی انجام می شود
PDAC داکتال آدنوکارسینوم پانکراس
بافت پانکراس حاوی سلولهای متعدد و مختلفی می باشد که تمام این سلولها می توانند کانسرهای مختلف را بوجود آوردند. هم سلولهای اندوکرین که تولید هورمونهای مختلف می کنند و هم سلولهای اگزوکرین که ترشحات گوارشی دارند می توانند باعث ایجاد سرطان پانکراس شوند ولی در حدود 95% از تومورها پانکراس از سلولهای کانال پانکراس که آدنوکارسینوم داکتال نامیده می شوند منشا می گیرند.
هنوز علت اصلی سرطانهای پانکراس مشخص نیست ولی بعضی از عوامل و فاکتورهایی که به ایجاد سرطان در پانکراس کمک می کنند به شرح زیر می باشند:
1- سیگار 2- الکل 3- مصرف غذای چرب 4- افرادی که در تماس با بعضی از مواد شیمیایی هستند. 5- پانکراتیت مزمن 6- بیماری دیابت 7- ژنتیک 8- بعضی از سرطانهای خوش خیم پانکراس مانند کیست آدنوم های پانکراس در طولانی مدت می توانند تبدیل به سرطان پانکراس بد خیم شوند.
علایم سرطان پانکراس معمولا غیراختصاصی بوده و در مراحل اولیه هشدار دهنده هستند ولی اگر تومور در قسمت اول (سر پانکراس) قرار داشته باشند می تواند باعث انسداد مجاری صفرایی و ایجاد زردی شود. این علامت باعث تشخیص زودرس بیماری شده شانس بیمار را جهت انجام جراحی پانکراس افزایش می دهد. با بزرگ شدن تومور و رشد آن درد پشت و کمر ایجاد می شود. کاهش وزن، تهوع، استفراغ و خارش به دنبال زردی از دیگر علایم بیماری هستند.
رادیولوژی در تشخیص سرطان پانکراس از اهمیت خاصی برخوردار است. سی تی اسکن، سونوگرافی، اندوسونوگرافی مهمترین روشهای تشخیص هستند. با استفاده از این روشها علاوه بر محل تومور، ارتباط آن با ارگانها و عروق اطراف و وجود یا عدم وجود متاستازهای اطراف نیز مشخص می شود. استفاده از مارکرهای خونی سرطان پانکراس نیز در بعضی بیماران قابل استفاده است.
ارزش بیوبسی با سوزن در سرطان پانکراس به دلیل وجود بافت همبند غلیظ در پانکراس بسیار محدود است و در بعضی از موارد جواب پاتولوژی منفی گزارش می شود (False negative) به همین دلیل در مواردی که توده در بررسی رادیولوژیک ظاهر بدخیم داشته و همچنین نسوج و عروق اطراف درگیری در تومور ندارند توصیه به انجام جراحی می شود.
مهمترین و بهترین روش درمانی سرطان پانکراس جراحی است و در بیمارانی که وضعیت عمومی آنها اجازه انجام این نوع جراحی را می دهد و امکان انجام جراحی و عدم درگیری عروق و سنوج اطراف وجود دارد، انجام این نوع جراحی پیشنهاد می شود.
سکسترایسیون ریوی یک ناهنجاری مادرزادی نادر است (که از بدو تولد وجود دارد) که در آن بافت ریه غیرکارآمد از بقیه ریه جدا شده و از یک منبع غیرمعمول ، که اغلب شریانی از گردش سیستمیک است ، خونش تامین میشود .
سکستراسیون ریوی بسته به موقعیت آنها ممکن است به صورت داخل عضلانی یا خارج عضلانی تعریف شود.
علائم آن ممکن است شامل سرفه مزمن یا مکرر ، دیسترس تنفسی یا عفونت ریه باشد.
درمان بستگی به امکان های موجود دارد و ممکن است شامل جراحی باشد.
آمفیزم لوبار مادرزادی (congenital lobar emphysema)
CLE یک بدشکلی نسبتاً ناشایع مادرزادی در ریه ها است که نوزادان یا کودکان کم سن و سال را درگیر می کند. این بیماری یک علت مهم دیسترس تنفسی در نوزادان محسوب می شود که با ناتوانی و مرگ و میر بالایی نیز همراه است. رشد و تکامل غیر طبیعی برونش ها منجر به به دام افتادن هوا (Air trapping) در ریه ها می شود. هایپوپلازی غضروف های برونشیال ممکن است با ناهنجاری های قلبی-ریوی مرتبط باشد. این اختلال لوب های فوقانی راست و چپ یا لوب میانه راست را درگیر می کند که می تواند منجر به فشار شدید بر سایر لوب ها یا کلاپس سایر بخش ها و و شیفت آن ها به طرف مقابل شود. در بررسی های میکروسکوپی، گسترش چشمگیر فضاهای آلوئولی دیده می شود، اما تخریب بافتی یافت نمی شود.
آنژیوفیبروم نازوفارنکس (nasopharyngeal angiofibroma) – پروژه سوم
تومورهای نادری هستند که معمولاً در مردان ۱۰ تا ۲۵ ساله یافت می شوند، گرچه به صورت نادر در زنان یا بیماران با سن بالاترنیز گزارش شده اند. این موارد ممکن است تشخیص داده نشوند. ۷۵% بیماران گیرنده های آندروژنی دارند، اما فاقد گیرنده های استروژن و پروژسترون هستند. این تومورها در دیواره خلفی-طرفی کف بینی حضور دارند، اما می توانند به داخل نازوفارنکس، حفره دهان و حفره کرانیوم گسترش یابند. آنژیوفیبروماهای نازوفارنکس خوش هستند، گرچه در 40% موارد، یک بار در طول سال عود می کنند. این تومورها دارای محدوده مشخص اما فاقد کپسول هستند و سطح آن ها اسفنجی است. در نمای میکروسکوپی، عروق خونی نمایی در هم پیچیده و ستاره ای شکل دارند و درجاتی از ضخیم شدگی در جدار آن ها مشاهده می شود. عروق بزرگ در قاعده تومور و عروق ریز در حاشیه در حال رشد آن قرار دارند. استروما حالت فیبروز و نامنظم دارد. استروما محتوی فیبروبلاست های ستاره ای شکل است که هسته های پیکنوتیک کوچک یا وزیکولار بزرگ دارند. وجود سلول های چند هسته ای در استروما شایع است. الگوی میتوزی نادر و نشانه های التهاب حداقل است. بیماران با جراحی و داروهای ضد آندروژن بهبود می یابند. در موارد پیشرفت شیمی درمانی و رادیوتراپی انجام می شود. منبع: pahtologyoutlines.com- استاد محترم، دو پروژه قبلی اینجانب در صفحه بیماری های کلیه آپلود شده است.
آمفیزم ریوی
به معنی نابودی پارانشیم ریوی است که منجر به از بین رفتن ویژگی ارتجاعی ریه و از بین رفتن دیواره کیسههای هوایی بوسیله ی فعال شدن آنزیم الاستازمیشود. از پیوستن چند کیسه ی هوایی یک حفره ی بزرگ به وجود میآید که موجب کاهش سطح تنفسی و اشکال در جذب اکسیژن میشود. از بین رفتن کشش شعاعی ریه در طی این پروسه، منجر به افزایش تمایل مجاری هوایی به روی هم افتادن یا کولاپس شده و در نهایت موجب پرهوایی ریه میشود. به دو نوع سنتراسینار و پاناسینار تقسیم می شود که در شکل سنتراسینار بیشتر مجاری مرکزی و در شکل پاناسینار مجاری قاعده ریه درگیر می شود نوع درگیر کننده قاعده ریه به شدت مرتبط با کمبود آلفا یک آنتی تریپسین است.
بیماری ریه بینابینی یک دسته کلی است که شامل شرایط مختلف ریوی است. تمام بیماریهای بینابینی ریه اینترستیشیوم ، بخشی از ساختار آناتومیک ریه ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
انواع بیماری ریه بینابینی
تمام اشکال بیماری بینابینی ریه باعث ضخیم شدن بینابینی می شود. ضخیم شدن می تواند به دلیل التهاب ، زخم یا مایع اضافی (تورم) باشد. برخی از انواع بیماری بینابینی ریه کوتاه مدت است. باقی موارد مزمن و برگشت ناپذیر هستند.
برخی از انواع بیماریهای بینابینی ریه عبارتند از:
پنومونی بینابینی: باکتریها ، ویروسها یا قارچها ممکن است اینترستیشیوم ریه را آلوده کنند. باکتری به نام مایکوپلاسما پنومونی شایعترین علت آن است.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک: نوعی مزمن و پیشرونده فیبروز (زخم) بینابینی است. علت آن مشخص نیست.
پنومونیت بینابینی غیر اختصاصی: بیماری بینابینی ریه که غالباً با شرایط خود ایمنی وجود دارد (مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرما).
پنومونیت افزایش حساسیت: بیماری بینابینی ریه که در اثر استنشاق مداوم گرد و غبار ، و سایر مواد تحریک کننده ایجاد می شود.
پنومونی سازمان دهنده (COP): Cryptogenic یک بیماری ریه بینابینی مانند پنومونی اما بدون عفونت وجود دارد. COP همچنین با سازماندهی ذات الریه (BOOP) به برونشیولیت الیتترتانس نیز گفته می شود.
پنومونیت حاد بینابینی: یک بیماری ریه بینابینی ناگهانی ، شدید ، که اغلب به حمایت برای زندگی احتیاج دارد.
پنومونییت بینابینی دیسکوامه: یک بیماری بینابینی ریه که تا حدی ناشی از استعمال سیگار است.
سارکوئیدوز: شرایطی که باعث ایجاد بیماری بینابینی ریه به همراه گره های لنفاوی متورم و گاهی اوقات درگیری قلب ، پوست ، عصب یا چشم می شود.
آزبستوز: بیماری بینابینی ریه ناشی از قرار گرفتن در معرض آزبست.
علل بیماری ریه بینابینی
باکتری ها ، ویروس ها و قارچ ها علت ذات الریه بینابینی شناخته می شوند. قرار گرفتن منظم در معرض تحریک کننده های استنشاقی در محل کار یا حین سرگرمی نیز می تواند برخی از بیماریهای بینابینی ریه را ایجاد کند. این مواد تحریک کننده شامل موارد زیر است:
آزبست
گرد و غبار سیلیس
تالک
گرد و غبار ذغال سنگ یا انواع گرد و غبارهای فلزی دیگر از کار در معدن
گرد و غبار غلات از کشاورزی
پروتئین های پرنده (مانند پرندگان عجیب و غریب ، مرغ یا کبوتر)
داروهایی مانند نیتروفورانتوئین ، آمیودارون ، بلومایسین و بسیاری دیگر به ندرت می توانند باعث بیماری ریه بینابینی شوند.
تمام آنچه گفته شد ، درصد کمی از بیماری بینابینی ریه را ایجاد می کنند. علت بیشتر بیماری بینابینی ریه ناشناخته است
علائم بیماری ریه بینابینی
شایعترین علامت انواع اشکال بیماری بینابینی ریه ، تنگی نفس است. تقریباً همه مبتلایان به بیماری ریه بینابینی دچار نفس نفس زدن و تنگی نفس می شوند که ممکن است با گذشت زمان بدتر شود.
علائم دیگر بیماری ریه بینابینی شامل موارد زیر است:
سرفه که معمولاً خشک و غیر مولد(Nonproductive) است.
کاهش وزن ، بیشتر در افراد مبتلا به COP یا BOOP.
در بیشتر اشکال بیماری بینابینی ریه ، تنگی نفس به آرامی (طی ماه ها) گسترش می یابد. در پنومونی بینابینی یا پنومونییت حاد بینابینی ، علائم با سرعت بیشتری (در ساعت یا روز) ظاهر می شوند.
تشخیص بیماری ریه بینابینی
افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی معمولاً به دلیل نگرانی از تنگی نفس یا سرفه به پزشک مراجعه می کنند. آزمایشات تصویربرداری از ریه ها معمولاً برای شناسایی مشکل انجام می شود.
Chest x-ray: chest X-ray ساده اولین آزمایش برای ارزیابی بیشتر افراد دارای مشکل تنفس است. فیلم های chest X-rayدر افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی ممکن است خطوط ریز در ریه ها نشان دهد.
Computed tomography (سی تی اسکن): یک اسکنر CT چندین پرتوی ایکس از قفسه سینه را می گیرد و یک کامپیوتر تصاویر دقیق از ریه ها و ساختارهای اطراف آن ایجاد می کند. بیماری ریه بینابینی معمولاً در سی تی اسکن دیده می شود.
HRCTاسکن CT با وضوح بالا: اگر به بیماری ریه بینابینی مشکوک هستید ، با استفاده از تنظیمات اسکنر CT خاص می توانید تصاویر بینابینی را بهبود ببخشید. این تصاویر با کیفیت بالا باعث افزایش توانایی CT اسکن در تشخیص بیماری بینابینی ریه می شود.
آزمایش عملکرد ریوی: فرد درمحفظه ی پلاستیکی بسته شده ای نشسته و از طریق لوله تنفس می کند. افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی ممکن است ظرفیت کلی ریه را کاهش یافته داشته باشند. همچنین ممکن است توانایی انتقال اکسیژن از ریه ها به خون آنها کاهش یافته باشد.
بیوپسی ریه: غالباً ، دستیابی به بافت ریه برای معاینه در زیر میکروسکوپ تنها روش برای تعیین نوع بیماری بینابینی ریه فرد است. روش های مختلفی برای جمع آوری بافت ریه وجود دارد که به آن بیوپسی ریه گفته می شود:
برونکوسکوپی: آندوسکوپی از طریق دهان یا بینی به مجاری هوایی راه پیدا می کند. ابزارهای ریز در آندوسکوپ می توانند نمونه ای از بافت ریه را بگیرند.
جراحی توراکوسکوپیک به کمک فیلم (VATS): با استفاده از ابزارهای وارد شده از برش های کوچک ، یک جراح می تواند چندین ناحیه از بافت ریه را نمونه برداری کند.
بیوپسی ریه باز (توراکوتومی): در بعضی موارد برای بدست آوردن بیوپسی ریه ، جراحی سنتی با برش بزرگ در سینه لازم است.
درمان بیماری ریه بینابینی
درمان بیماری بینابینی ریه با توجه به نوع بیماری بینابینی ریه و علت آن متفاوت است.
آنتی بیوتیک ها . اینها درمانهای مؤثر برای بیشترین پنومونیهای بینابینی است. آزیترومایسین (Zithromax) و لووفلوکساسین (Levaquin) باکتری هایی که باعث ایجاد بیشتر پنومونی بینابینی می شوند را از بین می برند. پنومونی ویروسی معمولاً به تنهایی برطرف می شود. پنومونی قارچی نادر است ، اما با داروهای ضد قارچ قابل درمان است.
كورتيكواستروئيدها: در برخي از انواع بيماري هاي بينابيني ريه ، التهاب مداوم در ريه ها باعث آسيب و زخم مي شود. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون و متیل پردنیزولون باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن می شوند. مصرف کورتیکواستروئید ها میزان التهاب در ریه ها و بقیه بدن را کاهش می دهد. اکسیژن استنشاقی: در افرادی که به دلیل بیماری بینابینی ریه سطح اکسیژن خون کم دارند ، اکسیژن استنشاقی ممکن است علائم را بهبود بخشد. استفاده منظم از اکسیژن همچنین ممکن است قلب را از آسیب های ناشی از سطح اکسیژن پایین محافظت کند.
پیوند ریه: در بیماری پیشرفته بینابینی ریه که باعث ایجاد اختلال شدید می شود ، پیوند ریه ممکن است بهترین گزینه باشد. بیشتر افرادی که برای بیماری بینابینی ریه تحت عمل پیوند ریه قرار می گیرند ، از نظر کیفیت زندگی و توانایی آنها در ورزش افزایش می یابد.
آزاتیوپرین (Imuran): این دارو سیستم ایمنی بدن را نیز سرکوب می کند. هیچگاه به اثبات نرسیده است که بیماری ریه بینابینی را بهبود می بخشد ، اما برخی مطالعات نشان می دهد که ممکن است به این بیماری کمک کند.
N- استیل سیستئین (Mucomyst): این آنتی اکسیدان قوی ممکن است سرعت کاهش عملکرد ریه را در برخی از انواع بیماری بینابینی ریه کم کند. نباید به تنهایی از آن استفاده کرد.
سایر روشهای درمانی که برای درمان بیماری ریه بینابینی مورد بحث است که شامل موارد زیر است:
سیکلوفسفامید (Cytoxan)
متوترکسات
سیکلوسپورین
پیرفنیدون (Exbriet)
نینتانیب (OFEV)
کارسینوم لارنکس
Gross description
سرطان سلول سنگفرشی که در طناب صوتی است.
توده زخم صورتی تا خاکستری؛ طناب های صوتی اغلب کراتوتیک (ضایعات برآمده و یا سفت ) است .
نمای میکروسکوپی (بافت شناسی)
تهاجم توسط دسموپلازی در اطراف سلولهای بدخیم سنگفرشی مشخص می شود که اغلب با کراتینیزاسیون در حاشیه آن دیده میشود.
پیشرفت نواحی اپیتلیوم استوانه ای شبیه به کارسینوم سلول سنگفرشی دهانه رحم یا ریه است.
پیشرفت تومورهای طناب صوتی شبیه کارسینوم سلول سنگفرشی پوست یا مری است.
40٪ مرگ و میر دارد و 90٪ از همه سرطان های حنجره را شامل میشود.
عوامل خطر عمده : سیگار کشیدن است که با مصرف زیاد الکل تقویت می شود . HPV یک عامل اولیه نیست ، اما در 20 درصد موارد HPV مثبت است .
میزان عود سرطان 3٪ در سال است .
متاستازهای آن به غدد لنفاوی و ریه و گسترش مستقیم به غده تیروئید و ورید ژوگولار دارد.
پورفيرى اختلالى ارثى يا اکتسابى در ساخت هم است.پورفيرى متناوب حاد اين بيمارى نوعى اختلال اتوزوم غالب با بيان متنوع است. تظاهرات آن شامل درد شکمى کوليکي، استفراغ، يبوست، ادرار شرابىرنگ و اختلالات عصبى و روانى است.باربيتوراتها، داروهاى ضدٌ تشنج، استروژنها، ضدٌحاملگىهاى خوراکي، الکل يا رژيم کمکالرى قادر هستند تظاهرات بالينى و بيوشيميائى بيمارى را برانگيزانند. با مشاهده افزايش پورفوبيلينوژن (PBG) و گاما – آمينولوولينيک اسيد (ALA) ادرارى در طى حمله حاد تشخيص قطعى مىگردد. ادرار تازه با ماندن تيره مىشود که علت آن پلىمريزه شدن خودبهخودى پورفوبيلينوژن به اوروپورفيرين و پورفوبيلين است.
درمان:
به محض شروع حمله بايد در صورت امکان روزانه ۴-۳ mg هم – به اشکال هم آرژينات هم آلبومين يا هماتين – بهمدت ۴ روز انفوزيون شود. اگر بهمدت طولانى تغذيه خوراکى مقدور نباشد، تجويز گلوکز IV با سرعت حداکثر ۲۰g/h با تغذيه وريدى در حملات حاد مؤثر است.
در ادامه:
پورفيرى کوتانئاتاردا شايعترين نوع پورفيرى است. با ضايعات پوستى مزمن و معمولاً بيمارى کبدى مشخص مىگردد. علت بيمارى کمبود (ارثى يا اکتسابي) اوروپورفيرينوژن دکربوکسيلاز است.وامل زمينهساز شامل الکل زياد، آهن و استروژنها است. مبتلايان به بيمارى کبدى در خطر کانسر هپاتوسلولر هستند. اوروپورفيرين و کوپروپورفيرين ادرارى افزايش مىيابند.
درمان:
اجتناب از عوامل برانگيزانندهاى نظير الکل، استروژنها، جايگزينهاى آهن و ساير داروهاى برانگيزانندهٔ خط اول درمان است. پاسخ کامل تقريباً هميشه با فلبوتومى مکرر بهدست مىآيد (هر ۲-۱ هفته) تا زمانى که آهن کبدى کاهش يابد. در بيمارانى که نمىتوانند تحت فلبوتومى قرار گيرند يا به آن پاسخ نمىدهند مىتوان از دوزهاى کم کلروکين يا هيدروکسى کلروکين (۱۲۵mg کلورکين فسفات ۲ بار در هفته) براى تشديد دفع پورفيرين استفاده کرد.
واریانت های مزوتلیوما
سلولهای مزوتلیوم سازنده پردههای پوشاننده ریهها، قلب و فضای شکم هستند. اکثر کسانی که دچار مزوتلیومای ریوی میشوند، در تماس طولانی با آزبست (پنبه نسوز) قرار داشتهاند.
انواع مختلفی مزوتلیوما بر اساس ظاهر سلول های سرطانی وجود دارد. Epithelioid یا مزوتلیوم بافت پوششی شایع ترین نوع آن است که سلول های سرطانی بر روی لایه ای به صورت مرتب قرار گرفته اند. درمان ها در این نوع بهتر از سایر انواع اثر گذار هستند. در نوع سارکوماتوئید، سلول های دوک مانند هستند. این نوع کمتر شایع است و درمان آن دشوار است. نوع سوم Biphasic یا دوفازی است که ترکیبی از دو نوع دیگر است. وجود سلول های سارکوماتوئید بیشتر، درمان را دشوارتر می سازد.
علائم شایع مزوتلیوما بدخیم عبارتند از:
• سرفه
• درد، ورم و یا تورم در شکم یا قفسه سینه
• احساس خستگی
• مشکل تنفس
• مشکلاتی در لخته شدن خون
• کاهش وزن
گرانولوماتوز وگنر یا «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت»، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریهها) و کلیهها در گیر مینماید.لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق میشود.
از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی میباشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی میگردد که بنام Saddle-nose خوانده میشود.
التهاب در راههای هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندولهای التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و دردقفسه صدری به وجود میآورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها درعده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر میشود. علایم عمومی: مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب وعرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و دردمفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
تشخیص: غالباً با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح کراتینین و اوره
آزمونهای خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR، CRP) رانشان میدهند. در گروه عمدهای از بیماران میتوان نوعی پادتن بنام (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.
موثرترین دارو برای درمان بیماری وگنر سیکلوفوسفامید + گلوکو کورتیکوئیدها ( پردنیزولون ) می باشد .
ترکیبات دارویی دیگر متوتروکسات + پردنیزولون و آزاتیوپرین نیز موثر می باشد .
تعویض پلاسما برای بهبود کار کلیه ها
پیوند کلیه در مراحل پیشرفته بیمار
برونشکتازی عبارت است از یک نوع بیماری ریوی که در آن لولههای نایژهای به طور مزمن بسته و ترشحات ضخیم در آنها جمع میشود. عفونت ثانویه به این بیماری به دفعات رخ میدهد. این بیماری مسری نیست مگر اینکه بیماری سل نیز همراه آن وجود داشته باشد.
علایم شایع
سرفه مکرر همراه با خلط بد بو، سبز یا زرد (گاهی رگههای خون نیز در خلط دیده میشود).
عفونت مکرر ریه
تنگی نفس؛ نفس بدبو
احساس ناخوشی عمومی
خستگی مکرر
کمخونی (شایع است)
علل
آسیب به لولههای نایژهای کوچک. این آسیب ممکن است در عرض چند سال به وجود آمده و توسعه یابد. علل شایع آسیب عبارتند از:
سیگار کشیدن
عفونتهای ریوی مکرر
برونشیت مزمن
آلرژیها؛ دود یا گرد و غبار
استنشاق یک جسم خارجی
بیماری سل؛ سرطان یا آبسه ریه
عفونت قارچی
کارسینوم سینونازال
3درصد از سرطانهای سروگردن را شامل میشود.عمدتا سینوس ماگزیلاری و در 20درصد موارد سینوس اتموئید را درگیر میکند.
شایع ترین بدخیمی در سینوس های پارانازال: scc(حدود 90درصد) و سپس آدنوکارسینوما میباشد.
ریسک فاکتورهای آن سیگار،غبار چوب،آزبست و نیکل میباشد.
علائم آن شامل : انسداد بینی،آبریزش بینی،سردرد و اختلال در حس بویایی میباشد.
تشخیص : CT و MRI و بیوپسی میتواند کمک کننده باشند.
درمان : در استیج 1و2 جراحی درمان انتخابی میباشد ولی در استیج 3و4 جراحی همراه با رادیوتراپی درمان انتخابی میباشد.
لنفانژیولیومیوماتوز:(LAM)
بیماری نادری است که ممکن است در همراهی با توبروس اسکلروزیس یا بطور تک گیر در زنان در سنین باروری رخ دهد.مشخصه بیماری ارتشاح گرهکی گسترده ریه ها ولنفاتیک همراه با رشد سلولها شبیه به عضله صاف می باشد.جهش در TSC1,TSC2که تومور را رمز گذاری میکنند ممکن است باعث لنفانژیولیومیوماتوز گردد.تنگی نفس و پنوموتوراکس شایع ترین تظاهرات هستند و تراوش جانبی شیلوس و خلط خونی نیز ممکن است رخ دهد.این تظاهرات ناشی از انهدام پارانشیم ریه،تنگی مجاری هوایی و انسداد لنفاتیک به علت تکثیر غیرطبیعی سلولهای شبیه به عضله صاف می باشد.ازمونهای تنفسی الگوی انسدادی پیش رونده را نشان می دهند گرچه ممکن است الگوی محدود کننده نیز دیده شود.تشخیص:گرچه ویژگی های بالینی در همراهی با تصاویر شاخص پرتونگاشتی اغلب تشخیصی می باشد امادر برخی موارد نمونه برداری از ریه ضرورت دارد.درمان:عبارت است از تداوی عوارض پرده جنب از جمله استفاده از پلورودز وگشاد کننده های برونشی واکسیژن درمانی.
برونشکتازی عبارت است از یک نوع بیماری ریوی که در آن لولههای نایژهای به طور مزمن بسته و ترشحات ضخیم در آنها جمع میشود. عفونت ثانویه به این بیماری به دفعات رخ میدهد. این بیماری مسری نیست مگر اینکه بیماری سل نیز همراه آن وجود داشته باشد.
علایم شایعسرفه مکرر همراه با خلط بد بو، سبز یا زرد (گاهی رگههای خون نیز در خلط دیده میشود).عفونت مکرر ریهتنگی نفس؛ نفس بدبواحساس ناخوشی عمومیخستگی مکررکمخونی (شایع است)
عللآسیب به لولههای نایژهای کوچک. این آسیب ممکن است در عرض چند سال به وجود آمده و توسعه یابد. علل شایع آسیب عبارتند از:
سیگار کشیدن
عفونتهای ریوی مکرر
برونشیت مزمن
آلرژیها؛ دود یا گرد و غبار
استنشاق یک جسم خارجی
بیماری سل؛
سرطان یا آبسه ریه
عفونت قارچی
SMALL CELL CARCINOMA(SMCC)
سرطان سلول کوچک نوعی سرطان بسیار بدخیم است که بیشتر در داخل ریه بروز می کند اگرچه ممکن است گاهی اوقات در سایر نقاط بدن مانند گردن رحم ،پروستات و دستگاه گوارش نیز بروز کند. در مقایسه با non small cell carcinoma قدرت رشد و متاستاز بیشتری دارد. smcc شامل دو مرحله ی limited stage وextensive stage میباشد.به طور کلی این مراحل با وجود و یا عدم وجود متاستاز مشخص میشوند.که ممکن است محدود به قفسه سینه باشد.
احتمال میزان بقای 10 ساله 5/3 درصد است ،با این حال میزان بقا در خانم ها بیشتر است.
علایم شایع ان عبارت است از:تنگی نفس،سرفه،کاهش وزن و ناتوانی
علائم و نشانه های ناشی از کارسینوم هیپوفیز :
1. فلج شدن حرکت چشم که سبب دوبینی یا تاری دید می گردد .
2. فقدان بینایی محیطی .
3. کوری ناگهانی .
4. سردرد .
5. سرگیجه .
6. فقدان هوشیاری .
اختلالات بینایی زمانی رخ می دهد که تومور بر روی عصب بینایی فشار وارد آورد . فقدان ناگهانی هوشیاری و حتی مرگ به دلیل خونریزی ناگهانی داخل تومور نیز ممکن است رخ بدهد .
فقدان هر نوع هورمون علامت خاص خود را ایجاد می کند که شامل موارد زیر خواهد بود :
1. تهوع
2. ضعف
3. کاهش یا افزایش بی دلیل وزن
4. قطع قاعدگی در خانم ها
5. ناتوانی جنسی به صورت اختلال در نعوظ
6. کاهش میل جنسی.
درمان تومورهای هیپوفیز :
جراحی : جراحی عموما از طریق استخوان اسفنوئید انجام شده و غده هیپوفیز برداشته می شود . گاهی براشتن تومور با روش کرانیوتومی انجام می شود . به این ترتیب که جراح از طریق ایجاد شکاف در جمجمه تومور را برمی دارد . این روش فقط برای تومورهای بزرگ و پیچیده انجام می شود . رادیو تراپی .
رادیوتراپی کان ون تیونال : از این روش در مواردی استفاده میشود که تومور پس از انجام جراحی مجددا عود کرده یاعلائم ناشی از آن با دارو تسکین نیابد . در این روش اشعه مستقیما به تومور تابانده می شود . این کار 5 بار در هفته و به مدت 4-6 هفته انجام می گیرد . رادیو تراپی استروتاکتیک : این یک روش جدید رادیوتراپی است که در آن از اشعه گاما استفاده می شود که مستقیما به تومور تابانده و بر روی آن متمرکز خواهد شد.
گرانولوماتوز وگنر یا «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت»، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریهها) و کلیهها در گیر مینماید.لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق میشود.
از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی میباشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی میگردد که بنام Saddle-nose خوانده میشود.
التهاب در راههای هوائی زیر گلوت ممکن است باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندولهای التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و دردقفسه صدری به وجود میآورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها درعده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر میشود. علایم عمومی: مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب وعرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و دردمفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
تشخیص: غالباً با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح کراتینین و اوره
آزمونهای خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR، CRP) رانشان میدهند. در گروه عمدهای از بیماران میتوان نوعی پادتن بنام (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.
DAD
آسیب منتشر آلوئولار(Diffuse alveolar damage)، یک الگوی بافتی در بیماری ریه است، که در سندرم دیسترس تنفسی حاد(ARDS)، آسیب حاد ریوی به دنبال ترانسفیوژن (TRALI) و پنومونی بینابینی حاد (AIP) دیده میشود.آسیب آلوئولی منتشر در درجه اول با ARDS و TRALI در بزرگسالان و بیماری غشاء هیالین در نوزادان همراه است. این عارضه اغلب همراه با عفونت است .این عارضه یک یافته رایج بیوپسی است.
از منظر بافت شناسی، ضایعات آلوئولار منتشر، در چند مرحله اتفاق میافتد:
1.فاز اگزوداتیو – شبیه به ادم ریوی. آلوئولها پر از اگزودا میشوند.
2.تولید غشا هیالین. غشاءهای هیالین ساختارهای فیبرینی هستند که از ارگانیزه شدن اگزودا حاصل میشود.
3.فاز ارگانیزه شدن
کارسینوم سینونازال
3درصد از سرطانهای سروگردن را شامل میشود.عمدتا سینوس ماگزیلاری و در 20درصد موارد سینوس اتموئید را درگیر میکند.
شایع ترین بدخیمی در سینوس های پارانازال: scc(حدود 90درصد) و سپس آدنوکارسینوما میباشد.
ریسک فاکتورهای آن سیگار،غبار چوب،آزبست و نیکل میباشد.
علائم آن شامل : انسداد بینی،آبریزش بینی،سردرد و اختلال در حس بویایی میباشد.
تشخیص : CT و MRI و بیوپسی میتوانند کمک کننده باشند.
درمان : در استیج 1و2 جراحی درمان انتخابی میباشد ولی در استیج 3و4 جراحی همراه با رادیوتراپی درمان انتخابی میباشد.
SARS :سندروم حاد تنفسی شدید.یک بیماری تنفسی ویروسی, که عامل آن کروناویروس است.
علائم اولیه شامل: شبه آنفولانزا، تب، درد عضلانی، لتارژی، سرفه، گلودرد و علائم غیراختصاصی دیگر.تنها علامت شایع در همه ی بیماران تب بالای 38درجه است.ممکن است علائم دیگری مثل کوتاهی نفس, پنومونی ویروسی یا باکتریایی داشته باشد.
طول دوره ی بیماری به طور میانگین 4تا6 روز است.
از منظر پاتولوژی:
در ده روز اول بیماری فاز حاد تخریب منتشر آلوئولی، ادم مجاری هوایی، فیبروز برونشیال و تخریب مجاری هوایی کوچک را داریم.
بعد از ده روز تخریب منتشر آلوئولی، هایپرپلازی پنوموسیت تیپ 2، متاپلازی اسکواموس، جیانت سل های چندهستهای و برونکوپنومونی حاد.
تشخیص بر مبنای افزایش اوپاسیتی در هر دو ریه که مشخصه ی پنومونی است، در Chest X-Ray میباشد.
درمان به صورت حمایتی با تب بر و اکسیژن کمکی و تهویه مکانیکی میباشد. برای کاهش التهاب ریه کورتیکواستروئید میدهیم.بیمار نیز باید در اتاق با فشار منفی ایزوله شود.
تومورهای کارسینوئید ریوی:
از سلولهایی باگرانولهای مترشحهی عصبی تشکیل شدهاند که ندرتا ترشح هورمونی دارند. اغلب قابل جراحی و درمانپذیر هستند. از برونشها منشا میگیرند و میتوانند به داخل مجرا(ضایعهی پولیپی) یا به بافت اطراف برونشی(ضایعهی دکمه یقهای) گسترش یابند. به دو نوع کارسینوئیدهای تیپیکال و آتیپیکال تقسیم میشوند. ۵ درصد نئوپلاسمهای ریوی را تومورهای کارسینوئید تشکیل میدهند.
کارسینوئیدهای تیپیک: به جز ریه، در روده نیز دیده میشوند. دستههای همشکل از سلولها با هستههای منظم گرد تشکیل میدهند که به محتوای این هستهها اصطلاح “کروماتین فلفل نمکی” اطلاق میشود. میتوز در آنها نادر است و پلیمورفیسم اندکی دارند.
کارسینوئیدهای آتیپیک: نکروز کانونی ایجاد میکنند و نسبت به نوع قبل شمارش میتوزی بالاتری دارند. بروز متاستاز نیز در این نوع بیشتر است. جهش Tp53 در کارسینوئیدهای تیپیک وجود ندارد اما ۲۰ تا ۴۰ درصد کارسینوئیدهای آتیپیک این جهش را دارند.
اگر ظرفیت بدخیمی نئوپلاسمهای نورواندوکرین در ریه را طیفی پیوسته در نظر بگیریم، کارسینوئیدهای تیپیک در ابتدای طیف و کارسینوم سلول کوچک در انتهای این طیف است. کارسینوم آتیپیک در میانه این دو قرار دارد.
کارسینوم نازوفارنکس:
بدخیمی نادری است که ارتباط قوی با EBV دارد و در بین چینیها شایعتر است. ژنوم EBV در تمام کارسینومهای نازوفارنکس دیده میشود. تهاجم موضعی دارد، به گرههای لنفاوی گردن گسترش مییابد و از آنجا به سایر نقاط متاستاز میدهد. این تومورها به رادیوتراپی حساساند و حتی در بیماران دارای سرطانهای پیشرفته بقای عمر ۵سالهی حدود ۵۰ درصدی گزارش شده است. سه نوع بافتشناختی دارد؛ کارسینوم سلولهای سنگفرشی غیرشاخیشونده، کارسینوم سلولهای سنگفرشی شاخیشونده و کارسینوم تمایزنیافته
نئوپلاسم تمایزنیافته از دو مورد اول شایعتر است و با سلولهای بزرگ اپیتلیال که حاشیهی سلولی واضحی ندارند (رشد سنسیشیال) و هستک واضح ائوزینوفیلی مشخص میشوند. در این نوع بدخیمی لنفوسیتهای B بالغ وارد محل میشوند و تزاید مییابند(لنفوسیتوز) و در نتیجه نمایی شبیه لنفوم غیرهوچکین ایجاد میشود (وجود سلولهای نئوپلاستیک بزرگ در زمینهی لنفوسیتهای واکنشی). برای افتراق این دو، رنگآمیزی ایمونوهیستوشیمیایی لازم است.
ARDS:acute respiratory distress syndrom
تعریف: شرایط حادی که با ارتشاح دوطرفه ریوی مشخص می گردد وPo2/fio2 کمتر از ۳۰۰ باشد. همچنین فشار ویج شریان پولموناری باید بالا نباشد (گاهی این فشار را زیر ۱۸ یا زیر ۱۶ میگویند که خیلی مهم نیست.)
این بیماری با اختلالات ساختاری و دریچه ای و پلورال افیوژن همراه نیست ( EF نرمال) .این بیماری بیشتر قواعد ریه را درگیر میکند.
علل:گاهی علل به صورت مستقیم به ریه آسیب میرساند که شایعترین آن پنومونی است.. مواردی دیگر مانندآسپیراسیون محتویات معده، کوفتگی، غرق شدگی و..
گاهی علل بصورت غیر مستقیم به ریه آسیب میرساند که شایعترین آن سپسیس است. مواردی دیگر مانندترومای شدید، سوختگی، تزریق مکرر خون و..
پاتولوژی:دارای سه مرحله اگزوداتیو، پرولیفراتیو و فیبروتیک است.
درفاز اگزوداتیو سلولهای پنوموسیت 1 ٱسیب میبینند و در این مرحله نوتروفیلها غالب اند. این فازدر7روز اول بیماری است.
درفاز پرولیفراتیو بهبود ازنظربافت شناسی صورت می گیرد که پنوموسیت، سورفاکتانت جدیدی ساخته و به پنوموسیت 1تمایز میابد. این فاز7تا21روزاست.
فاز فیبروتیک که شدیدترین فاز است که در آن bulla شکل میگیرد. 3تا4هفته است.
تشخیص:سی تی اسکن در قفسه سینه درARDS ارتشاح دو طرفه ریوی و ناهمگونی وسیع در گرفتاری ریوی را نشان می دهد (air bronchogram sign)
درمان:به حداقل رساندن آسیب های ریوی ناشی از ونتیلاتور:
در این بیماران باید حجم هوای جاری کمتر مساوی ۶ml/kg ( tidal volume =<6) و فشار مجاری هوایی کمتر مساوی ۳۰۰ میلیمتر آب) plateau pressure =>به حداقل رساندن اسیدوز(phبیشتر مساوی 7.30)و درنهایت دیورز
(Bronchioloalveolar Carcinoma(BAC
کارسینوم برونشیولوآلوئولار (BAC) یک آدنوکارسینوما نسبتاً نادر است که به طور معمول در حاشیه ریه پدید می آید و در امتداد دیواره های آلوئول رشد می کند ، بدون از بین بردن پارانشیم ریه. در رادیوگرافی ، BAC اغلب به عنوان یک گره انفرادی ظاهر می شود ، اما ممکن است به صورت یک لکه لکه دار ، لوبار یا multilobar نیز ظاهر شود. رادیوگرافی سینه و علائم (سرفه ، درد قفسه سینه و تولید خلط) ممکن است از ذات الریه قابل تشخیص نباشد .در بین بیماران BAC ، 62٪ بدون علائم و فقط رادیوگرافی غیر طبیعی است ، در حالی که 38٪ آنها دارای علائم سرفه ، درد قفسه سینه و تولید خلط هستند. برونکوسکوپی معمولاً طبیعی است.
تشخيص قبل از عمل با بيوپسي ترانس برونشيال ، معاينه سيتولوژي برونكوسكوپي يا سيتولوژي خلط خارجي از طريق اشكال پراكنده يا چند محوره شايع تر است.
درمان به برداشتن کامل تومور بستگی دارد.
PDAC داکتال آدنوکارسینوم پانکراس
بافت پانکراس حاوی سلولهای متعدد و مختلفی می باشد که تمام این سلولها می توانند کانسرهای مختلف را بوجود آوردند. هم سلولهای اندوکرین که تولید هورمونهای مختلف می کنند و هم سلولهای اگزوکرین که ترشحات گوارشی دارند می توانند باعث ایجاد سرطان پانکراس شوند ولی در حدود 95% از تومورها پانکراس از سلولهای کانال پانکراس که آدنوکارسینوم داکتال نامیده می شوند منشا می گیرند.
هنوز علت اصلی سرطانهای پانکراس مشخص نیست ولی بعضی از عوامل و فاکتورهایی که به ایجاد سرطان در پانکراس کمک می کنند به شرح زیر می باشند:
1- سیگار 2- الکل 3- مصرف غذای چرب 4- افرادی که در تماس با بعضی از مواد شیمیایی هستند. 5- پانکراتیت مزمن 6- بیماری دیابت 7- ژنتیک 8- بعضی از سرطانهای خوش خیم پانکراس مانند کیست آدنوم های پانکراس در طولانی مدت می توانند تبدیل به سرطان پانکراس بد خیم شوند.
علایم سرطان پانکراس معمولا غیراختصاصی بوده و در مراحل اولیه هشدار دهنده هستند ولی اگر تومور در قسمت اول (سر پانکراس) قرار داشته باشند می تواند باعث انسداد مجاری صفرایی و ایجاد زردی شود. این علامت باعث تشخیص زودرس بیماری شده شانس بیمار را جهت انجام جراحی پانکراس افزایش می دهد. با بزرگ شدن تومور و رشد آن درد پشت و کمر ایجاد می شود. کاهش وزن، تهوع، استفراغ و خارش به دنبال زردی از دیگر علایم بیماری هستند.
رادیولوژی در تشخیص سرطان پانکراس از اهمیت خاصی برخوردار است. سی تی اسکن، سونوگرافی، اندوسونوگرافی مهمترین روشهای تشخیص هستند. با استفاده از این روشها علاوه بر محل تومور، ارتباط آن با ارگانها و عروق اطراف و وجود یا عدم وجود متاستازهای اطراف نیز مشخص می شود. استفاده از مارکرهای خونی سرطان پانکراس نیز در بعضی بیماران قابل استفاده است.
ارزش بیوبسی با سوزن در سرطان پانکراس به دلیل وجود بافت همبند غلیظ در پانکراس بسیار محدود است و در بعضی از موارد جواب پاتولوژی منفی گزارش می شود (False negative) به همین دلیل در مواردی که توده در بررسی رادیولوژیک ظاهر بدخیم داشته و همچنین نسوج و عروق اطراف درگیری در تومور ندارند توصیه به انجام جراحی می شود.
مهمترین و بهترین روش درمانی سرطان پانکراس جراحی است و در بیمارانی که وضعیت عمومی آنها اجازه انجام این نوع جراحی را می دهد و امکان انجام جراحی و عدم درگیری عروق و سنوج اطراف وجود دارد، انجام این نوع جراحی پیشنهاد می شود.
BCC ( بازال سل کارسینوما)
شایعترین تومور بدخیم نزد سفیدپوستان است و شیوع آن با بالارفتن سن افزایش میابد.
افرادی که شغلشان به گونه ایست که در معرض آفتاب هستند همچون کشاورزان مستعد ابتلا به این تومور میباشند.
این تومور در پشت دستان شایع نیست ولی در پلک و کنار چشم و پشت گوش به طور شایع مشاهده میشود
شایعترین شکل آن به صورت ندولر میباشد و شایعه به صورت یک پاپول یا ندول براق خودنمایی میکند که در سطح تلانژکتازی ظریفی مشاهده میشود.
به دلیل شکل مشخص تومور ۷۰ درصد ضایعه ها به طور بالینی قابل تشخیص هستند و انجام بیوپسی و بررسی هیستوپاتولوژیک در تمام موارد مشکوک ضرورت دارد.
درمان قطعی برداشت کامل تومور است.
آنومالی های بن بست حلقی دوم
اپی تلیوم پوشاننده بن بست حلقی دوم تکثیر یافته و جوانه هایی را تشکیل می دهند که به مزانشیم اطراف نفوذ می کنند.این جوانه ها توسط بافت مزودرمی مورد حمله قرار گرفته و پوشیده می شوند تا پیش ساز های لوزه های کامی (palatin tonsils) ایجاد گردد.
در طی ماه های سوم و پنجم , بافت لنفاوی به داخل لوزه ها ارتشاح می یابند .بخشی از این بن بست باقی می ماند و در بزرگسالان حفره لوزه ای (tonsillar fossa)را می سازد.
فیستول های برانشیال (branchial fistulas) هنگامی رخ می دهد که قوس دوم حلقی به سمت پایین و برروی قوس های سوم و چهارم حلقی رشد نکند و در نتیجه بن بست های حلقی دوم ,سوم و چهارم به وسیله مجرای نازکی ارتباط خود را با سطح حفظ می کنند .چنین فیستولی در ناحیه طرفی گردن و درست جلوی عضله استرنوکلایدوماستوئید قرار می گیرد و معمولا محل تخلیه ترشحات کیست طرفی گردن می شود .این کیست ها بقایای سینوس گردنی هستند واغلب بلافاصله زیر زاویه فک قرار دارند.
ممکن است در هر جایی از کنار قدامی عضله SCM یافت شوند.
اغلب کیست جانبی گردن در هنگام تولد قابل رویت و تشخیص نیست .اما در اثر بزرگ شدن در دوران کودکی , قابل تشخیص می گردد.
فیستول های برانشیال داخلی : بسیار نادر هستند و هنگامی رخ می دهند که سینوس گردنی به وسیله یک محرای کوچک با لومن حلق مرتبط باشد.
دهانه این مجرا معمولا به ناحیه لوزه ها باز می شود چنین فیستولی نتیجه پاره شدن غشای بین شکاف و بن بست حلقی دوم است که گاها در طی تکوین رخ می دهد.
درمان معمولا با جراحی می باشد.
BOOP
برونشیولیت obliterans سازمان دهنده پنومونی یک بیماری نادر ریه است که باعث ایجاد التهاب در برونشیولها و آلوئول ها به طور همزمان میشود.BOOPمعمولا در افراد بین ۴۰تا۶۰ سال ایجاد میشود اما این اختلال ممکن است افراد در هرسنی را تحت تاثیر قرار دهد.علائم و نشانه های BOOP متفاوت است اما اغلب شامل تنگی نفس،سرفه خشک و تب است.BOOP می تواند در اثر عفونت های ویروسی،داروها،استنشاق گازهای سمی،پرتو درمانی و عفونت HIV ایجاد شود اما در بسیاری از موارد علت آن نامشخص و ایدیوپاتیک BOOP می باشد.BOOP معمولا با بیوپسی ریه تشخیص داده می شود ودر اکثر موارد به درمان با کورتیکواستروئید ها به خوبی پاسخ می دهند.
بیماری بازالوئید scc:
بیماری ای است که بیشتر سنین ۲۷ _ ۸۸ رو درگیر می کند.
میزان درگیری در افراد مذکر و افرادی که سیگار و الکل مصرف می کنن زیاد است .
scc بازالوئید بیشتر قسمت های زبان , لوزه ها , هیپوفارنکس را درگیر می کند…بیماری تهاجم های فراوانی داشته و متاستاز به بافت ریه شایع است …
تشخیص های افتراقی بیماری شامل آدنو سیستیک کارسینوما , آدنو اسکواموس کارسینوما , پریفرال آملو بلاستوما و کارسینوم سلول های کوچک می باشد….
درمان بیماری scc بازالوئید جراحی ,رادیو تراپی و شیمی درمانی می باشد.
مزوتلیوما:
مزوتلیوما نوعی سرطان بدخیم و نادر است که منشأ ان سلولهای مزوتلیوم هستند؛ مانند سرطان ریه با منشأ سلولهای پرده جنب.
سلولهای مزوتلیوم سازنده پردههای پوشاننده ریهها، قلب و فضای شکم هستند. اکثر کسانی که دچار مزوتلیومای ریوی میشوند، در تماس طولانی با آزبست قرار داشتهاند.
مزوتلیوما اغلب در ریه ها اتفاق می افتد، جایی که مزوتلیومای پلورال نامیده می شود. همچنین می تواند در پوشش شکم و به ندرت، در اطراف قلب یا بیضه ها نیزرخ دهد.
انواع مزوتلیوما:
انواع مختلفی مزوتلیوما بر اساس ظاهر سلول های سرطانی وجود دارد.
1.Epithelioid یا مزوتلیوم بافت پوششی شایع ترین نوع آن است که سلول های سرطانی بر روی لایه ای به صورت مرتب قرار گرفته اند. درمان ها در این نوع بهتر از سایر انواع اثر گذار هستند.
2.در نوع سارکوماتوئید، سلول های دوک مانند هستند. این نوع کمتر شایع است و درمان آن دشوار است.
3. نوع سوم Biphasic یا دوفازی است که ترکیبی از دو نوع دیگر است. وجود سلول های سارکوماتوئید بیشتر، درمان را دشوارتر می سازد.
نوروبلاستوما:
نوروبلاستوما ، Neuroblastoma در برخی از فرم های بسیار اولیه سلول های عصبی شروع می شود، اغلب در رویان یا جنین شروع می شود. (اصطلاح نورو به اعصاب اشاره دارد، در حالی که بلا ستوما به سرطان مربوط می شود که بر روی سلول های نابالغ یا در حال رشدبوجود میآید). این نوع سرطان بیشتر در نوزادان و کودکان خردسال رخ می دهد. در کودکان بالای ۱۰ سال نادر است.
نوروبلاستوم بویایی:
یک تومور بدخیم نادر از سلولهای بویایی نوروکتودرم است.
سرطان:( Esthesioneuroblastoma) ENB یک شکل نادر سرطان شامل حفره بینی است و بر این باور بودند که از اپیتلیوم بویایی بوجود می آیند. که می تواند باعث ازدست دادن بینایی، و طعم می شود. این است که اغلب ان را مترادف با “نوروبلاستوم بویایی”میداند اما بافت منشاء هنوز به خوبی مشخص نشده است. همراه با تریزومی ۸ مشاهده شده است.
رینوسپوریدیوزیس
رینوسپوریدیوزیس، عفونت بافت جلدی مخاطی می باشد که بوسیله رینوسپوریدیوم سیبری (قارچی که تاکنون در محیط کشت جدا نشده و طبقه بندی آن نیز مورد بحث و مناقشه است) ایجاد می شود انسداد بینی و خونریزی از شایع ترین علائم بیماری هستند. در 15% موارد ملتحمه و کیسه های اشکی چشم مبتلا می شوند
تشخیص به راحتی با تهیه گسترش رنگ آمیزی شده با گیمسا میسر می شود.در بررسی هیستوپاتولوژیکی، تعداد بی شمار عناصر قارچی در بافت پیوندی زیر اپیتلیال آشکار می شود.این عناصر شامل کیستهای با دیواره ضخیم و مشخص کروی شکل می باشند (اسپورانژیا) و قطر آنها به 500 میکرون می رسد و محتوی اندوسپورهای فراوان به اندازه 6 تا 7 میکرون می باشند
درمان :جراحی، تزریق موضعی اتیل استیل بامیدین
برداشت جراحی و الکترودسیکاسیون (تخریب ضایعات یا مسدود کردن عروق خونی – معمولا در پوست یا غشاء های مخاطی قابل دسترس- بوسیله جریان الکتریکی تک قطبی با تواتر بالا) درمانهای انتخابی هستند
سارکوئیدوز (Sarcoidosis)
این بیماری که همچنین سارکوئید و سارکوئیدوزیس نامیده میشود شامل تجمع غیرطبیعی سلولهای التهابی مزمن به نام گرانولوما است که به صورت گره ندول در ارگانهای متعدد بدن تشکیل میشوند. این گرانولومها غیر کازئیفیه هستند و اغلب در ریه و غدد لنفاوی یافت میشوند، گرچه بالقوه هر اندامی در بدن میتواند درگیر شود. بروز بیماری اغلب تدریجی است. بیماری ممکن است بینشانه یا مزمن باشد. بیماران مبتلا به بیماری در مراحل اولیه بیماری بهطور شایعی خود بخود یا با استفاده از داروهایی نظیر کورتون و متوتروکسات بهبود مییابند. گلوکوکورتیکوئید اساس درمان سارکوئیدوز است.در برخی موارد ندرتاً” بیماران مبتلا به فرمهای شدید تر بیماری و درگیری شدید ریه و قلب درمان نشده و فوت میکنند
پولیپ بینی
پولیپ بینی ضایعات نرم، بدون درد و غیر سرطانی روی دیواره پوششی راه های تنفسی بینی یا سینوسها هستند. آنها همانند قطره های اشک یا خوشه انگور آویزان هستند. این ضایعات ناشی از التهابی مزمن بر اثر آسم، عفونت مکرر، آلرژی، حساسیت دارو یا اختلالات سیستم ایمنی هستند
راه های تشخیص پولیپ بینی
آندوسکوپی بینی
با سی تی اسکن و MRI (ام آر آی) اندازه و محل پولیپ مشخص می شود.
تست آلرژی : برای تشخیص اینکه ایا آلرژی باعث التهاب مزمن گردیده است یا نه.
آزمایش برای تشخیص فیبروز سیستیک (فیبروز کیستی) : اگر کودک مبتلا به پولیپ بینی باشد، آزمایش فیبروز سیستیک انجام می شود.
درمان :
کورتیکو استروئیدهای بینی: پزشک شما معمولا یک اسپری کورتیکواستروئید بینی تجویز می کند تا التهاب را کاهش دهد. این درمان ممکن است پولیپها را منقبض کند یا آنها را بطور کامل ریشه کن کند. کورتیکواستروئیدهای بینی شامل فلوتیکازون (فلوناز، ورامیست)، بودنوزید (رینوکورت)، فلونیزولید، ممتازون (نازونکس)، تریامسینولون (نازوکارت آلرژی ۲۴ ساعته)، بلکومتازون (بکازون آ کیو) و سیکلزونید (اومناریس) است.
کورتیکواستروئیدهای تزریقی و خوراکی: اگر کورتیکواستروئید بینی موثر نباشد، پزشکان احتمالا کورتیکواستروئید خوراکی همانند پردنیزون به تنهایی یا همراه با اسپری بینی تجویز می شود. از آنجایی که کورتیکواستروئیدهای خوراکی می توانند عوارض جدی از جمله احتباس مایعات، افزایش فشار خون و افزایش فشار در چشمها را ایجاد کنند، معمولا به مدت محدودی مصرف می شوند. کورتیکواستروئیدهای تزریقی در صورتی که پولیپهای بینی شدید باشند، استفاده می شوند.
داروهای دیگر: پزشک ممکن است داروهایی را تجویز کند تا بیماریهای مربوط به التهاب مزمن را در سینوسها یا سوراخهای بینی، درمان کند. اینها ممکن است شامل آنتی هیستامین برای درمان آلرژی و آنتی بیوتیک برای درمان عفونت مزمن یا مکرر باشد. حساسیت زدایی آسپرین و درمان برای بیمارانی مبتلا به پولیپ بینی و حساسیت به آسپرین، مفید است.
جراحی:اگر دارو نتواند پولیپهای بینی را کوچک کند یا از بین ببرد،
بلاستوم پلوروپولمونری Pleuropulmonary blastoma (PPB)
بلاستوم پلوروپولمونر تومور بدخيم مهاجم و نادري است. منشا آن بافت ریه یا فضای پلور می باشد. غالبا در كودكان ديده مي شود اما در بزرگسالان نیز گزارش شده است. شیوع آن در جنس مونث و مذکر یکسان می باشد.
علائم شامل سرفه ، عفونت مجرای تنفسی فوقانی، تنگی نفس و درد قفسه ی سینه می باشد . البته این علائم بسیار غیر اختصاصی اند و تشخیص قطعی با بیوپسی انجام می گیرد.
پاتولوژی:
از نظر هیستولوژیک با وجود عناصر مزانشيمي (شامل بلاستوم ابتدايي با درجاتي از تمايز غضروفي، عضله مخطط يا فيبروبلاستيک) و فضاي مفروش با اپيتليوم مشخص مي شود. استروماي مزانشيمي بدخيم كه غالبا تمايز چندگانه دارد دیده میشود و فاقد بخش اپيتليال بدخيم است. اين تومور را بر اساس كيستيك يا توپر بودن و همچنين نماي هيستولوژيك به سه تيپ کاملا کيستک (تيپ I)، کاملا توپر (تيپ III) ويا توپر و کيستيک (تيپ II) تقسيم نموده اند.
• تیپ I : بیشتر در محیط قرار دارد، مولتی کیستیک با دیواره ای نازک است.
• تیپ II : تومور هم جامد و هم کیستیک است به همراه قسمت های ندولار.
• تیپ III : توموری با توده های جامد.
پولیپ بینی
پولیپ بینی ضایعات نرم، بدون درد و غیر سرطانی روی دیواره پوششی راه های تنفسی بینی یا سینوسها هستند. آنها همانند قطره های اشک یا خوشه انگور آویزان هستند. این ضایعات ناشی از التهابی مزمن بر اثر آسم، عفونت مکرر، آلرژی، حساسیت دارو یا اختلالات سیستم ایمنی هستند
راه های تشخیص پولیپ بینی
آندوسکوپی بینی
با سی تی اسکن و MRI (ام آر آی) اندازه و محل پولیپ مشخص می شود.
تست آلرژی : برای تشخیص اینکه ایا آلرژی باعث التهاب مزمن گردیده است یا نه.
آزمایش برای تشخیص فیبروز سیستیک (فیبروز کیستی) : اگر کودک مبتلا به پولیپ بینی باشد، آزمایش فیبروز سیستیک انجام می شود.
درمان :
استفاده از کورتیکو استروئیدها و اگر دارو نتواند پولیپهای بینی را کوچک کند یا از بین ببرد جراحی انجام می شود
PDAC داکتال آدنوکارسینوم پانکراس
بافت پانکراس حاوی سلولهای متعدد و مختلفی می باشد که تمام این سلولها می توانند کانسرهای مختلف را بوجود آوردند. هم سلولهای اندوکرین که تولید هورمونهای مختلف می کنند و هم سلولهای اگزوکرین که ترشحات گوارشی دارند می توانند باعث ایجاد سرطان پانکراس شوند ولی در حدود 95% از تومورها پانکراس از سلولهای کانال پانکراس که آدنوکارسینوم داکتال نامیده می شوند منشا می گیرند.
هنوز علت اصلی سرطانهای پانکراس مشخص نیست ولی بعضی از عوامل و فاکتورهایی که به ایجاد سرطان در پانکراس کمک می کنند به شرح زیر می باشند:
1- سیگار 2- الکل 3- مصرف غذای چرب 4- افرادی که در تماس با بعضی از مواد شیمیایی هستند. 5- پانکراتیت مزمن 6- بیماری دیابت 7- ژنتیک 8- بعضی از سرطانهای خوش خیم پانکراس مانند کیست آدنوم های پانکراس در طولانی مدت می توانند تبدیل به سرطان پانکراس بد خیم شوند.
علایم سرطان پانکراس معمولا غیراختصاصی بوده و در مراحل اولیه هشدار دهنده هستند ولی اگر تومور در قسمت اول (سر پانکراس) قرار داشته باشند می تواند باعث انسداد مجاری صفرایی و ایجاد زردی شود. این علامت باعث تشخیص زودرس بیماری شده شانس بیمار را جهت انجام جراحی پانکراس افزایش می دهد. با بزرگ شدن تومور و رشد آن درد پشت و کمر ایجاد می شود. کاهش وزن، تهوع، استفراغ و خارش به دنبال زردی از دیگر علایم بیماری هستند.
رادیولوژی در تشخیص سرطان پانکراس از اهمیت خاصی برخوردار است. سی تی اسکن، سونوگرافی، اندوسونوگرافی مهمترین روشهای تشخیص هستند. با استفاده از این روشها علاوه بر محل تومور، ارتباط آن با ارگانها و عروق اطراف و وجود یا عدم وجود متاستازهای اطراف نیز مشخص می شود. استفاده از مارکرهای خونی سرطان پانکراس نیز در بعضی بیماران قابل استفاده است.
ارزش بیوبسی با سوزن در سرطان پانکراس به دلیل وجود بافت همبند غلیظ در پانکراس بسیار محدود است و در بعضی از موارد جواب پاتولوژی منفی گزارش می شود (False negative) به همین دلیل در مواردی که توده در بررسی رادیولوژیک ظاهر بدخیم داشته و همچنین نسوج و عروق اطراف درگیری در تومور ندارند توصیه به انجام جراحی می شود.
مهمترین و بهترین روش درمانی سرطان پانکراس جراحی است و در بیمارانی که وضعیت عمومی آنها اجازه انجام این نوع جراحی را می دهد و امکان انجام جراحی و عدم درگیری عروق و سنوج اطراف وجود دارد، انجام این نوع جراحی پیشنهاد می شود.
سکسترایسیون ریوی یک ناهنجاری مادرزادی نادر است (که از بدو تولد وجود دارد) که در آن بافت ریه غیرکارآمد از بقیه ریه جدا شده و از یک منبع غیرمعمول ، که اغلب شریانی از گردش سیستمیک است ، خونش تامین میشود .
سکستراسیون ریوی بسته به موقعیت آنها ممکن است به صورت داخل عضلانی یا خارج عضلانی تعریف شود.
علائم آن ممکن است شامل سرفه مزمن یا مکرر ، دیسترس تنفسی یا عفونت ریه باشد.
درمان بستگی به امکان های موجود دارد و ممکن است شامل جراحی باشد.
آمفیزم لوبار مادرزادی (congenital lobar emphysema)
CLE یک بدشکلی نسبتاً ناشایع مادرزادی در ریه ها است که نوزادان یا کودکان کم سن و سال را درگیر می کند. این بیماری یک علت مهم دیسترس تنفسی در نوزادان محسوب می شود که با ناتوانی و مرگ و میر بالایی نیز همراه است. رشد و تکامل غیر طبیعی برونش ها منجر به به دام افتادن هوا (Air trapping) در ریه ها می شود. هایپوپلازی غضروف های برونشیال ممکن است با ناهنجاری های قلبی-ریوی مرتبط باشد. این اختلال لوب های فوقانی راست و چپ یا لوب میانه راست را درگیر می کند که می تواند منجر به فشار شدید بر سایر لوب ها یا کلاپس سایر بخش ها و و شیفت آن ها به طرف مقابل شود. در بررسی های میکروسکوپی، گسترش چشمگیر فضاهای آلوئولی دیده می شود، اما تخریب بافتی یافت نمی شود.
آنژیوفیبروم نازوفارنکس (nasopharyngeal angiofibroma) – پروژه سوم
تومورهای نادری هستند که معمولاً در مردان ۱۰ تا ۲۵ ساله یافت می شوند، گرچه به صورت نادر در زنان یا بیماران با سن بالاترنیز گزارش شده اند. این موارد ممکن است تشخیص داده نشوند. ۷۵% بیماران گیرنده های آندروژنی دارند، اما فاقد گیرنده های استروژن و پروژسترون هستند. این تومورها در دیواره خلفی-طرفی کف بینی حضور دارند، اما می توانند به داخل نازوفارنکس، حفره دهان و حفره کرانیوم گسترش یابند. آنژیوفیبروماهای نازوفارنکس خوش هستند، گرچه در 40% موارد، یک بار در طول سال عود می کنند. این تومورها دارای محدوده مشخص اما فاقد کپسول هستند و سطح آن ها اسفنجی است. در نمای میکروسکوپی، عروق خونی نمایی در هم پیچیده و ستاره ای شکل دارند و درجاتی از ضخیم شدگی در جدار آن ها مشاهده می شود. عروق بزرگ در قاعده تومور و عروق ریز در حاشیه در حال رشد آن قرار دارند. استروما حالت فیبروز و نامنظم دارد. استروما محتوی فیبروبلاست های ستاره ای شکل است که هسته های پیکنوتیک کوچک یا وزیکولار بزرگ دارند. وجود سلول های چند هسته ای در استروما شایع است. الگوی میتوزی نادر و نشانه های التهاب حداقل است. بیماران با جراحی و داروهای ضد آندروژن بهبود می یابند. در موارد پیشرفت شیمی درمانی و رادیوتراپی انجام می شود. منبع: pahtologyoutlines.com- استاد محترم، دو پروژه قبلی اینجانب در صفحه بیماری های کلیه آپلود شده است.
آمفیزم ریوی
به معنی نابودی پارانشیم ریوی است که منجر به از بین رفتن ویژگی ارتجاعی ریه و از بین رفتن دیواره کیسههای هوایی بوسیله ی فعال شدن آنزیم الاستازمیشود. از پیوستن چند کیسه ی هوایی یک حفره ی بزرگ به وجود میآید که موجب کاهش سطح تنفسی و اشکال در جذب اکسیژن میشود. از بین رفتن کشش شعاعی ریه در طی این پروسه، منجر به افزایش تمایل مجاری هوایی به روی هم افتادن یا کولاپس شده و در نهایت موجب پرهوایی ریه میشود. به دو نوع سنتراسینار و پاناسینار تقسیم می شود که در شکل سنتراسینار بیشتر مجاری مرکزی و در شکل پاناسینار مجاری قاعده ریه درگیر می شود نوع درگیر کننده قاعده ریه به شدت مرتبط با کمبود آلفا یک آنتی تریپسین است.
بیماری ریه بینابینی یک دسته کلی است که شامل شرایط مختلف ریوی است. تمام بیماریهای بینابینی ریه اینترستیشیوم ، بخشی از ساختار آناتومیک ریه ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
انواع بیماری ریه بینابینی
تمام اشکال بیماری بینابینی ریه باعث ضخیم شدن بینابینی می شود. ضخیم شدن می تواند به دلیل التهاب ، زخم یا مایع اضافی (تورم) باشد. برخی از انواع بیماری بینابینی ریه کوتاه مدت است. باقی موارد مزمن و برگشت ناپذیر هستند.
برخی از انواع بیماریهای بینابینی ریه عبارتند از:
پنومونی بینابینی: باکتریها ، ویروسها یا قارچها ممکن است اینترستیشیوم ریه را آلوده کنند. باکتری به نام مایکوپلاسما پنومونی شایعترین علت آن است.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک: نوعی مزمن و پیشرونده فیبروز (زخم) بینابینی است. علت آن مشخص نیست.
پنومونیت بینابینی غیر اختصاصی: بیماری بینابینی ریه که غالباً با شرایط خود ایمنی وجود دارد (مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرما).
پنومونیت افزایش حساسیت: بیماری بینابینی ریه که در اثر استنشاق مداوم گرد و غبار ، و سایر مواد تحریک کننده ایجاد می شود.
پنومونی سازمان دهنده (COP): Cryptogenic یک بیماری ریه بینابینی مانند پنومونی اما بدون عفونت وجود دارد. COP همچنین با سازماندهی ذات الریه (BOOP) به برونشیولیت الیتترتانس نیز گفته می شود.
پنومونیت حاد بینابینی: یک بیماری ریه بینابینی ناگهانی ، شدید ، که اغلب به حمایت برای زندگی احتیاج دارد.
پنومونییت بینابینی دیسکوامه: یک بیماری بینابینی ریه که تا حدی ناشی از استعمال سیگار است.
سارکوئیدوز: شرایطی که باعث ایجاد بیماری بینابینی ریه به همراه گره های لنفاوی متورم و گاهی اوقات درگیری قلب ، پوست ، عصب یا چشم می شود.
آزبستوز: بیماری بینابینی ریه ناشی از قرار گرفتن در معرض آزبست.
علل بیماری ریه بینابینی
باکتری ها ، ویروس ها و قارچ ها علت ذات الریه بینابینی شناخته می شوند. قرار گرفتن منظم در معرض تحریک کننده های استنشاقی در محل کار یا حین سرگرمی نیز می تواند برخی از بیماریهای بینابینی ریه را ایجاد کند. این مواد تحریک کننده شامل موارد زیر است:
آزبست
گرد و غبار سیلیس
تالک
گرد و غبار ذغال سنگ یا انواع گرد و غبارهای فلزی دیگر از کار در معدن
گرد و غبار غلات از کشاورزی
پروتئین های پرنده (مانند پرندگان عجیب و غریب ، مرغ یا کبوتر)
داروهایی مانند نیتروفورانتوئین ، آمیودارون ، بلومایسین و بسیاری دیگر به ندرت می توانند باعث بیماری ریه بینابینی شوند.
تمام آنچه گفته شد ، درصد کمی از بیماری بینابینی ریه را ایجاد می کنند. علت بیشتر بیماری بینابینی ریه ناشناخته است
علائم بیماری ریه بینابینی
شایعترین علامت انواع اشکال بیماری بینابینی ریه ، تنگی نفس است. تقریباً همه مبتلایان به بیماری ریه بینابینی دچار نفس نفس زدن و تنگی نفس می شوند که ممکن است با گذشت زمان بدتر شود.
علائم دیگر بیماری ریه بینابینی شامل موارد زیر است:
سرفه که معمولاً خشک و غیر مولد(Nonproductive) است.
کاهش وزن ، بیشتر در افراد مبتلا به COP یا BOOP.
در بیشتر اشکال بیماری بینابینی ریه ، تنگی نفس به آرامی (طی ماه ها) گسترش می یابد. در پنومونی بینابینی یا پنومونییت حاد بینابینی ، علائم با سرعت بیشتری (در ساعت یا روز) ظاهر می شوند.
تشخیص بیماری ریه بینابینی
افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی معمولاً به دلیل نگرانی از تنگی نفس یا سرفه به پزشک مراجعه می کنند. آزمایشات تصویربرداری از ریه ها معمولاً برای شناسایی مشکل انجام می شود.
Chest x-ray: chest X-ray ساده اولین آزمایش برای ارزیابی بیشتر افراد دارای مشکل تنفس است. فیلم های chest X-rayدر افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی ممکن است خطوط ریز در ریه ها نشان دهد.
Computed tomography (سی تی اسکن): یک اسکنر CT چندین پرتوی ایکس از قفسه سینه را می گیرد و یک کامپیوتر تصاویر دقیق از ریه ها و ساختارهای اطراف آن ایجاد می کند. بیماری ریه بینابینی معمولاً در سی تی اسکن دیده می شود.
HRCTاسکن CT با وضوح بالا: اگر به بیماری ریه بینابینی مشکوک هستید ، با استفاده از تنظیمات اسکنر CT خاص می توانید تصاویر بینابینی را بهبود ببخشید. این تصاویر با کیفیت بالا باعث افزایش توانایی CT اسکن در تشخیص بیماری بینابینی ریه می شود.
آزمایش عملکرد ریوی: فرد درمحفظه ی پلاستیکی بسته شده ای نشسته و از طریق لوله تنفس می کند. افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی ممکن است ظرفیت کلی ریه را کاهش یافته داشته باشند. همچنین ممکن است توانایی انتقال اکسیژن از ریه ها به خون آنها کاهش یافته باشد.
بیوپسی ریه: غالباً ، دستیابی به بافت ریه برای معاینه در زیر میکروسکوپ تنها روش برای تعیین نوع بیماری بینابینی ریه فرد است. روش های مختلفی برای جمع آوری بافت ریه وجود دارد که به آن بیوپسی ریه گفته می شود:
برونکوسکوپی: آندوسکوپی از طریق دهان یا بینی به مجاری هوایی راه پیدا می کند. ابزارهای ریز در آندوسکوپ می توانند نمونه ای از بافت ریه را بگیرند.
جراحی توراکوسکوپیک به کمک فیلم (VATS): با استفاده از ابزارهای وارد شده از برش های کوچک ، یک جراح می تواند چندین ناحیه از بافت ریه را نمونه برداری کند.
بیوپسی ریه باز (توراکوتومی): در بعضی موارد برای بدست آوردن بیوپسی ریه ، جراحی سنتی با برش بزرگ در سینه لازم است.
درمان بیماری ریه بینابینی
درمان بیماری بینابینی ریه با توجه به نوع بیماری بینابینی ریه و علت آن متفاوت است.
آنتی بیوتیک ها . اینها درمانهای مؤثر برای بیشترین پنومونیهای بینابینی است. آزیترومایسین (Zithromax) و لووفلوکساسین (Levaquin) باکتری هایی که باعث ایجاد بیشتر پنومونی بینابینی می شوند را از بین می برند. پنومونی ویروسی معمولاً به تنهایی برطرف می شود. پنومونی قارچی نادر است ، اما با داروهای ضد قارچ قابل درمان است.
كورتيكواستروئيدها: در برخي از انواع بيماري هاي بينابيني ريه ، التهاب مداوم در ريه ها باعث آسيب و زخم مي شود. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون و متیل پردنیزولون باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن می شوند. مصرف کورتیکواستروئید ها میزان التهاب در ریه ها و بقیه بدن را کاهش می دهد. اکسیژن استنشاقی: در افرادی که به دلیل بیماری بینابینی ریه سطح اکسیژن خون کم دارند ، اکسیژن استنشاقی ممکن است علائم را بهبود بخشد. استفاده منظم از اکسیژن همچنین ممکن است قلب را از آسیب های ناشی از سطح اکسیژن پایین محافظت کند.
پیوند ریه: در بیماری پیشرفته بینابینی ریه که باعث ایجاد اختلال شدید می شود ، پیوند ریه ممکن است بهترین گزینه باشد. بیشتر افرادی که برای بیماری بینابینی ریه تحت عمل پیوند ریه قرار می گیرند ، از نظر کیفیت زندگی و توانایی آنها در ورزش افزایش می یابد.
آزاتیوپرین (Imuran): این دارو سیستم ایمنی بدن را نیز سرکوب می کند. هیچگاه به اثبات نرسیده است که بیماری ریه بینابینی را بهبود می بخشد ، اما برخی مطالعات نشان می دهد که ممکن است به این بیماری کمک کند.
N- استیل سیستئین (Mucomyst): این آنتی اکسیدان قوی ممکن است سرعت کاهش عملکرد ریه را در برخی از انواع بیماری بینابینی ریه کم کند. نباید به تنهایی از آن استفاده کرد.
سایر روشهای درمانی که برای درمان بیماری ریه بینابینی مورد بحث است که شامل موارد زیر است:
سیکلوفسفامید (Cytoxan)
متوترکسات
سیکلوسپورین
پیرفنیدون (Exbriet)
نینتانیب (OFEV)
کارسینوم لارنکس
Gross description
سرطان سلول سنگفرشی که در طناب صوتی است.
توده زخم صورتی تا خاکستری؛ طناب های صوتی اغلب کراتوتیک (ضایعات برآمده و یا سفت ) است .
نمای میکروسکوپی (بافت شناسی)
تهاجم توسط دسموپلازی در اطراف سلولهای بدخیم سنگفرشی مشخص می شود که اغلب با کراتینیزاسیون در حاشیه آن دیده میشود.
پیشرفت نواحی اپیتلیوم استوانه ای شبیه به کارسینوم سلول سنگفرشی دهانه رحم یا ریه است.
پیشرفت تومورهای طناب صوتی شبیه کارسینوم سلول سنگفرشی پوست یا مری است.
40٪ مرگ و میر دارد و 90٪ از همه سرطان های حنجره را شامل میشود.
عوامل خطر عمده : سیگار کشیدن است که با مصرف زیاد الکل تقویت می شود . HPV یک عامل اولیه نیست ، اما در 20 درصد موارد HPV مثبت است .
میزان عود سرطان 3٪ در سال است .
متاستازهای آن به غدد لنفاوی و ریه و گسترش مستقیم به غده تیروئید و ورید ژوگولار دارد.
حسین بالود
AIP پورفیری متناوب حاد
پورفيرى اختلالى ارثى يا اکتسابى در ساخت هم است.پورفيرى متناوب حاد اين بيمارى نوعى اختلال اتوزوم غالب با بيان متنوع است. تظاهرات آن شامل درد شکمى کوليکي، استفراغ، يبوست، ادرار شرابىرنگ و اختلالات عصبى و روانى است.باربيتوراتها، داروهاى ضدٌ تشنج، استروژنها، ضدٌحاملگىهاى خوراکي، الکل يا رژيم کمکالرى قادر هستند تظاهرات بالينى و بيوشيميائى بيمارى را برانگيزانند. با مشاهده افزايش پورفوبيلينوژن (PBG) و گاما – آمينولوولينيک اسيد (ALA) ادرارى در طى حمله حاد تشخيص قطعى مىگردد. ادرار تازه با ماندن تيره مىشود که علت آن پلىمريزه شدن خودبهخودى پورفوبيلينوژن به اوروپورفيرين و پورفوبيلين است.
درمان:
به محض شروع حمله بايد در صورت امکان روزانه ۴-۳ mg هم – به اشکال هم آرژينات هم آلبومين يا هماتين – بهمدت ۴ روز انفوزيون شود. اگر بهمدت طولانى تغذيه خوراکى مقدور نباشد، تجويز گلوکز IV با سرعت حداکثر ۲۰g/h با تغذيه وريدى در حملات حاد مؤثر است.
در ادامه:
پورفيرى کوتانئاتاردا شايعترين نوع پورفيرى است. با ضايعات پوستى مزمن و معمولاً بيمارى کبدى مشخص مىگردد. علت بيمارى کمبود (ارثى يا اکتسابي) اوروپورفيرينوژن دکربوکسيلاز است.وامل زمينهساز شامل الکل زياد، آهن و استروژنها است. مبتلايان به بيمارى کبدى در خطر کانسر هپاتوسلولر هستند. اوروپورفيرين و کوپروپورفيرين ادرارى افزايش مىيابند.
درمان:
اجتناب از عوامل برانگيزانندهاى نظير الکل، استروژنها، جايگزينهاى آهن و ساير داروهاى برانگيزانندهٔ خط اول درمان است. پاسخ کامل تقريباً هميشه با فلبوتومى مکرر بهدست مىآيد (هر ۲-۱ هفته) تا زمانى که آهن کبدى کاهش يابد. در بيمارانى که نمىتوانند تحت فلبوتومى قرار گيرند يا به آن پاسخ نمىدهند مىتوان از دوزهاى کم کلروکين يا هيدروکسى کلروکين (۱۲۵mg کلورکين فسفات ۲ بار در هفته) براى تشديد دفع پورفيرين استفاده کرد.