هیستولوژی:
- Primarily consists of cardiac muscle called myocardium, whose inner surface is lined with endocardium and outer surface with epicardium
Myocardium:
- Cardiac muscle is striated as a result of the arrangement of the actin and myosin filaments in the sarcomeres
- Cardiac muscles fibers are smaller (about 15 micrometers) than most skeletal muscle fibers (10 - 100 micrometers)
- Myocardium consists of individual muscle cells with 1 - 2 centrally placed nuclei which branch, anastomose and are arranged in a linear array, each fiber is about 85 - 100 micrometers long
- The junction between two cardiac muscle cells, called an intercalated disk, is another distinguishing feature
- The intercalated disk is made up of three types of cell junctions: fascia adherents, desmosomes and gap junctions
- Cardiac muscle is more vascularized and has more abundant mitochondria than skeletal muscle (40% of volume vs. 2%); it also contains glycogen granules between the myofibrils
- Physiologically, cardiac muscle is intrinsically rhythmic (contracts without outside stimulation) although it is regulated through nervous and hormonal mechanisms
Endocardium:
- Lies on luminal side of myocardium
- Its inner surface is covered with endothelial cells, a type of squamous epithelium lining the inside of the heart and blood vessels
- Beneath the endothelium is a layer of fairly loose, well vascularized connective tissue, which becomes a bit denser closer to the myocardium
- The thickness of the endocardium varies inversely with the thickness of the myocardium; i.e. thicker in the atria than the ventricles (which have more substantial muscular walls)
- The connective tissue layer closest to the myocardium is slightly looser and is called the subendocardial layer; it contains veins and nerves, as well as the Purkinje fibers when present
Epicardium:
- Delicate, inner visceral layer of the pericardium
- The outer part of the epicardium is lined with mesothelium: the epithelium lining the walls and contents of the closed cavities of the body, such as the thoracic, pericardial and abdominal cavities
- Large blood vessels and nerves are found in the epicardium, and adipose tissue can be abundant
Purkinje fibers:
- Modified cardiac muscle cells with a diameter about twice that of regular fibers (30 vs. 15 micrometers)
- Contain fewer myofibrils than regular cardiac muscle fibers and have large concentrations of glycogen
- Their nuclei tend to be surrounded by a large perinuclear space with the myofibrils well toward the periphery of the muscle fiber
- Purkinje fibers are much faster conducting than regular cardiac muscle fibers, with which they make contact via gap junctions

تغییرات دژنراتیو دریچهای،نامی است که برای توصیف تغییراتی که یکپارچگی ECM دریچهای را تحت تاثیر قرار میدهند،به کار میرود.
تغییرات دژنراتیو عبارتند از :
• کلسیفیکاسیونها؛میتواند لتی باشد(معمولا در دریچه آئورت) یا حلقوی باشد(در دریچه میترال)
•کاهش تعداد فیبروبلاستها و میو فیبروبلاستهای دریچهای
•تغییرات ECM؛در بعضی موارد،تغییرات شامل افزایش پروتئوگلیکان و کاهش کلاژن فیبریلی و الاستین(دژنراسیون میگزوماتو) میباشند.در سایر موارد،دریچه فیبروتیک و جوشگاهی میشود.
•تغییراتی در تولید ماتریکس متالوپروتئیناز یا مهارکنندههای آنها
دژنرسانس میگزوئید میترال:در نمای میکروسکوپی بافت همبند شبه موکوسی دیده میشود.در این ناحیه مجزا شدن سلولها و رشتههای بافت همبند همراه با موسین کمرنگ بین رشتهها وجود دارد.
✨كارديوميوپاتي دارو
در بخش كارديوميوپاتي داروها ميخواهيم بررسي كنيم مصرف چه داروهايي در زمينه درمان برخي مشكلات و بيماري هاميتواند تاثيرات منفي روي قلب بگذارد.
?به عنوان مثال دارويي به نام سيلدنافل ( وياگر) كه براي رفع مشكلات جنسي استفاده ميشود ، امكان سكته قلبي را افزايش ميدهد. و مصرف اين دارو در افرادي كه داري بيماري عروق كرونري هستن يا سابقه سكته قلبي
داشته اند بايد با نظر پزشك صورت گيرد.
?و يا مصرف قرص هاي پتاسيم كه به منظور رفع گرفتگي هاي عضلاني و يا به صورت مكمل در رژيم هاي لاغري مورد استفاده قرار ميگيرد ، احتمال بروز آسيب قلبي را بالا ميبرد. زياده روي در مصرف اين قرص ها احتمال بروز اختلالات قلبي مانند آريتي را افزايش داده و در موارد نادر ايست قلبي را زياد ميكند.
?هم چنين مصرف طولاني مدت داروهاي ضد التهابي غيراستروييدي خطر ابتلا به فشار خون بالا و نارسايي قلبي را افزايش ميدهد.
?داروي كلوميپيرامين يك داروي ضد افسردگي سه حلقه ايست كه عمدتا به منظور درمان بيماري وسواس استفاده ميشود سبب بروز اختلال در ضربان قلب ميشود.
?داروي بوپروپيون كه براي ترك اعتياد استفاده ميشود و يك داروي ضد افسردگي محسوب ميشود ، مصرف زياد و خودسرانه اش امكان ابتلا به پرفشاري خون رو سبب شده و اثرات منفي روي قلب دارد.
?داروي فلورواورواسيل كه يك داروي ضد سرطان محسوب ميشود ميتواند باعث ايجاد اسپاسم عروق كرونري و سكته قلبي گردد.
?برخي داروهاي شيمي درماني مانند taxanes ميتواند ريتم قلب را غيرطبيعي كنند.
?داروهايي چون دوكسوروبيسين ، دانوروبيسين ، اپيروبيسين و آيداروبيسين كه در بيماران شيمي درماني مورد استفاده قرار ميگيرند منجر به آسيب عضله قلب ميشوند.
میوکاردیت
تعریف:
به التهاب میوکارد که در اثر عوامل مختلف ویروسی دارویی و توکسینها ایجاد شود میوکاردیت اطلاق می شود.
اتیولوژی: میوکاردیت ویروسی که مسئول ۲۰ درصد از کل موارد کاردیومیوپاتی اتساعی است معمولاً توسط انتروویروس ها (به خصوص رو تایپ کوکسی های گروه b) و با شروع کمتر آدنو ویروس ها،پاروویروس B19 ،ویروس هپاتیت c, سایتومگالو ویروس ،HIV به وجود می آید.
علائم بالینی:تظاهرات بالینی این بیماری از یک نوار قلب غیر طبیعی بدون علامت تا شوک کاردیوژنیک متفاوت است.
معاینه فیزیکی:
بیماران اغلب دچار تاکی کاردی و هایپرتانسیون هستند.
میوکاردیت می تواند علایم سندروم حاد کرونری را تقلید کند.
یافته های آزمایشگاهی:
بالا رفتن تیتر ویروسی در میوکاردیت ویروسی.
۲_هنگامی که شک به میوکاردیت وجود دارد آنزیم های قلبی سرم باید مورد سنجش قرار گیرد.(تروپونین و کراتین کیناز)
نوار قلب:
۱_تاکی کاردی سینوسی و تغییرات غیر اختصاصی قطعهST وموج T شایع هستند.
۲_هنگامی که پریکاردیت هم به طور همزمان درگیر باشد, بالارفتن منتشر قطعه ST تیپیک پریکاردیت حاد هم دیده میشود.
۳_اکتوپی بطنی شایع است.
۴_اختلالات هدایتی دهلیزی بطنی در میوکاردیت ناشی از بیماری لایم رخ می دهد.
بیوپسی: بیوپسی آندو میوکارد از طریق ورید فقط زمانی باید انجام شود که وضعیت بالینی بیمار به سرعت رو به ب ضخامت باشد. ناهنجاریهای هیستوپاتولوژیک مانند اینفیلتراسیون گلبول های سفید (ماکروفاژ, لنفوسیت, ائوزینوفیل),شواهد آسیب میوکارد و فیبروز بینابینی برای اثبات میوکاردیت حاد به کار می رود. بیوپسی اندومیوکاردیال برای تشخیص میوکاردیت سلول ایا میوکاردیت افزایش حساسیت مفید است.
درمان:
1_درمان با داروهای ضد ویروسی و سرکوبگر ایمنی اثر مهمی در درمان میوکاردیت ویروسی ندارند.
۲_هدف از درمان میوکاردیت غیر ویروسی ریشهکنی عوامل عفونی می باشد
۳_در میوکاردیت سلول های ژانت از داروهای سرکوبگر ایمنی استفاده می شود.
4_برای درمان شاگاس از دارو های زد پروتوزوایی استفاده می شود.
۵_در میوکاردیت افزایش حساسیت ای و میوکاردیت ناشی از سموم اجتناب و قطعا عوامل آسیب رسان اساس درمان می باشد.
پیوند قلب
عوارض اصلی پیوند قلب ،رد حاد پیوند قلب و آرتریوپاتی آلوگرافت می باشد.
سرکوب ایمنی که برای نجات و بقای آلوگرافت نیاز است نیز خطر عفونت های فرصت طلب و بدخیمی های خاصی را افزایش میدهد.(مثلا:لنفوم مرتبط با ویروس اپشتین بار)
از نظر بالینی ،پس زدن پیوند در شرایط وجود تب ،کسرجهشی قلبی کاهش یافته ،آریتمی بدون توجیه ،یا دیواره بطنی ادماتو و ضخیم شده در بررسی اولتراسوند قلبی مورد شک قرار میگیرد.و معمولا با بیوپسی اندومیوکارد قلب پیوندی تشخیص داده می شود.
پس زدن پیوند با التهاب لنفوسیتی بافت بینابینی و آسیب سلولهای عضلانی مشخص می شود.الگوی بافت شناسی آن شبیه میوکاردیت ویروسی است.در هر دو حالت تولید موضعی سایتوکاین ها و کشتن با واسطه سلولT باعث اختلال عملکرد قلبی می شود.
به طور فزاینده ای ،آسیب با واسطه آنتی بادی نیز به عنوان سازوکاری مهم در پس زدن پیوند آلوگرافت تشخیص داده شده است.
آرتریوپاتی آلوگرافت مهمترین محدودیت طولانی مدت پیوند قلب می باشد.این مشکل ناشی از تزاید انتیمای سرخرگ های کرونری است که باعث تنگی دیررس ،پیشرونده و منتشر عروق می گردد.این امر منجر به آسیب ایسکمیک می شود.
تغییرات مورفولوژیک انفارکتوس میوکارد:ب
بر اساس مدت زمانی که از آسیب گذشته تغییراتی در نمای ظاهری ، میکروسکوپیک نوری و میکروسکوپ الکترونی دیده می شود
1)آسیب برگشت پذیر : ( نیم ساعت پس از MI):در نمای ظاهری و میکروسکوپ نوری تغییری مشاهده نمی شود اما در میکروسکوپ الکترونی “شل شدن میوفیبریل ها ،از دست دادن گلیکوژن و تورم میتوکندری ها” را میبینیم
2) آسیب برگشت ناپذیر :
_نیم الی چهار ساعت پس از آسیب : تغییری در نمای ظاهری مشاهده نمی شود، در میکروسکوپ نوری موج دار شدن متغیر رشته ها در حاشیه و در میکروسکوپ الکترونی تخریب سارکولم و دانسیته های بی شکل میتوکندریایی را میبینیم
_4-12 ساعت بعد آسیب : در نمای ظاهری گاهی اوقات نقاط تیره دیده می شود و آغاز نکروز انعقادی ، خیز و خونریزی در میکروسکوپ نوری دیده میشود
_12-24 ساعت بعد آسیب : در نمای ظاهری نقاط تیره دیده می شود و ادامه ی نکروز انعقادی، نمای هایپر ائوزینوفیلی میوسیت ها نکروز حاشیه ای نوار های انقباضی ، آغاز ارتشاح نوتروفیلی در میکروسکوپ نوری دیده می شود
_1-3 روز بعد : ظاهر منقوط به همراه مرکز انفارکته زرد مایل به قهوه ای در نمای ظاهری ، و نکروز انعقادی همراه با از دست دادن هسته ها و حالت مخطط ، ارتشاح نوتروفیل ها در بافت بینابینی در میکروسکوپ نوری
3-7 روز بعد : حاشیه پرخون و مرکز نرم به رنگ زرد مایل به قهوه ای در نمای ظاهری و آغاز تکه تکه شدن میوفیبر های مرده همراه با مرگ نوتروفیل ها و فاگوفیتوز اولیه سلول های مرده توسط ماکروفاژها در حاشیه های انفارکتوس
7-10 روز بعد : در نمای ظاهری نرمی و رنگ زرد مایل به قهوه ای به حداکثر می رسد و حاشیه ها به رنگ قرمز قرمز مایل به قهوه ای و فرورفته می باشند و در نمای میکروسکوپ نوری فاگوسیتوز کامل سلول های مرده و مراحل اولیه بافت گرانالوسیون همبندی عروقی در حاشیه ها دیده می شود
10-14 روز بعد : حاشیه های انفارکتوس به رنگ قرمز مایل به خاکستری و فرورفته می باشد و در نمای میکروسکوپ نوری بافت گرانالوسیون همراه با ایجاد عروق جدید و رسوب کلاژن میبینیم
2-8 هفته بعد : بافت جوشگاهی خاکستری مایل به سفید ازحاشیه ها به سمت مرگز انفارکتوس پیشرفت می کند و در میکروسکوپ نوری افزایش رسوب کلاژن به همراه کاهش ویسکوزیته میبینیم
بیش از 2 ماه : بافت جوشگاهی کامل می شود و در میکروسکوپ هم بافت جوشگاهی کلاژنی متراکم میبینیم.
رابدومیوما (Rhabdomyoma)
رابدومیوماها 50 تا 90% تومورهای اولیه قلبی در کودکان را تشکیل می دهند. این تومورها معمولاً در کودکان زیر 1 سال و به ندرت در جنین تشخیص داده می شوند. این تومورها می توانند با انسداد دریچه ها یا حفرات قلبی، با مرگ ناگهانی فرد تظاهر یابند. رابدومیوماها نئوپلاسم های حقیقی نیستند؛ بلکه هامارتوم یا بدشکلی هایی هستند که به دنبال جهش در ژن های TSC1 و TSC2. ایجاد می شوند. 50% بیماران مبتلا به توبروس اسکلروزیس هستند. موارد تک گیر (sporadic) گهگاه با بیماری های مادرزادی قلبی مرتبط اند. رابدومیوماها توده های میوکاردی کوچک، سفت و با مرزبندی مشخص هستند که به داخل بطن ها برآمده می شوند. اندازه معمول آن ها بین 3 تا 4 سانتی متر است، گرچه در موارد نادر به بیش از 10 سانتی متر نیز می رسد. در نمای میکروسکوپی سلول های شفاف، بزرگ، گرد و با زوائد متعدد (سلول های عنکبوتی) دیده می شوند که محتوی واکوئل های گلیکوژن هستند. فعالیت میتوزی معمولاً دیده نمی شود. تومورهای بالغ سلول های بیشتر اما کوچکتر و سلول عنکبوتی کمتری دارند و تکثیر سلولی بیشتر در آن ها دیده می شود. در نمای میکروسکوپ الکترونی، دیسک های بین سلولی آرایش معمول سلول های میوکارد را ندارند. بسیاری از تومورها به طور خود به خود پسرفت می کنند، گرچه می توان در صورت اختلال در جریان خون بطن ها یا ایجاد آریتمی های بازگشتی، آن ها را خارج کرد.